生儿先心病诊断和治疗(3).ppt

新生儿、婴幼儿先天性心脏病 诊断和治疗;;未经手术治疗的先心病患者自然死亡率;● 卵圆孔开放 Patent oval fossa ● 动脉导管开放 Patent ductus arteriosus;指随时危及生命，已表现充血性心衰，深度发绀等这类心脏畸形 包括：单心室 三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁、心室、双出口或双入口，大血管转位，Ebsteins畸形，重症法乐氏四联症等;出生后循环途径的改变 ;● 横膈位置较高，心脏位置较高。心房相对较宽大 左房较右房小，心耳相对较大 ● 心脏体积相对较大，重量也相对较重，约20~25g， 占体重的0.8%，而成人仅 占体重0.5% ● 出生时左、右心室厚度几乎相等。约5mm，心脏血 容积约20ml。左室于生后数月扩大，右室生长速度 稍迟缓 ● 新生儿心肌纤维较短而薄 ;● 新生儿动脉内径相对较粗，毛细血管的管径更大， 而静脉的内径则较小 新生儿动、静脉管径之比为2：1，而年长儿为1：1 ● 心脏神经分布仍保持胎儿特点，即交感神经 占优势，迷走神经发育尚未完善，其兴奋性较低， 故新生儿心率较快且易加速。当兴奋时，每分钟可 180~200次。出生后数小时为每分钟90~160次，平 均125次/min ● 血压与年龄有关，年龄越小则血压越低;新生儿心脏病的诊断方法 ;体检 ;X线检查;优点 简便 无创 缺点： 准确性 特异性;超声心动图检查;优点： 准确性高 直接测定血流动力学 缺点： 有创 有放射性 对于婴幼儿、新生儿不易普及;新一代核磁共振(MRI)对心肺血管病诊断价值;新生儿先心病治疗 (一)内科处理 ; 新生儿期进行心脏手术，一般仅限于即刻有危及生命或有强烈手术指征，一般尽可能将手术推迟至出生3个月以上 不主张所有先心病在新生儿期手术！ ;治疗选择; 完全性肺静脉异位引流(TAPVC) ; 完全性大动脉转位(TGA) 占先心病的10%，50%1个月内，90%1年内死亡 ● 室间隔完整TGA，宜在出生1月内做大动脉转换术， 因出生1月后随肺血管阻力下降，左室压力迅速下降 左、右室压力比0.6，术后左室才能负担体循环功能 出生1月后宜作Senning手术 ● TGA with VSD，因肺血管梗阻性疾病(PVOD) 发生早，宜在3个月内做大动脉转换术 ● 对伴LVOTO者可于3~4岁后做Rastelli术 ;(1)手术指征：50%患婴出生后2周死亡，85% 6个月内死亡。一旦诊断确定，应在前列腺素E使用下做姑息术，4~5岁时再作纠治术 (2)手术方法：新生儿期做姑息分流术，以改善缺氧，并解除右室流出道梗阻，使右室发育。4~5岁后视右室发育情况做双心室修复术或Fontan术 姑息术：改良Blalock-Taussig术+右室流出道跨瓣环补片扩大术，或双向Glenn术(BDG)+右室流出道跨瓣环补片扩大术(1 1/2心室修复术) 纠治术：右室发育好做双心室修复术，即关闭分流管，修补房间隔缺损，纠治右室流出道梗阻。如右室发育不良则做改良Fontan ;主动脉缩窄 ; ●.观察 小缺损有自行闭合可能,可以观察到10 岁决定 ;部分性AVSD 婴儿期无明显症状和体征，亦无 肺高压趋势，一般宜学龄前期手术纠治 完全性AVSD 自然死亡 2岁80% 在婴儿期即出现反复呼吸道感染和心衰症状体征，并有明显肺高压，应在1岁内手术纠治，最好在6月内 ;法洛四联症; 手术指征 ①DORV without PS,易并发肺血管梗阻性疾病, 应于1~2岁前纠治 ②DORV with PS 需用心外带瓣管道，应推迟至4~5岁后 ③右室双出口肺动脉下室间隔缺损，血流动力学与完全性大动脉转位相仿，宜1岁前作纠治术 ;右心旁路手术;●肺动脉压， 15 mmHg ●肺血管阻力， 4 u ●肺动脉、主动脉直径比( 0.75) 及末梢肺动脉发育 ●年龄 ●窦性心律 ●体及肺静脉回流异常， 合并TAPVC者死亡率 》40% ●心室功能 ●房室瓣返流 ●肺动脉狭窄、变形 ，以往做过B-T 分流;床位70张，ICU床20张;1998年成功施行国内首例新生儿完全性肺静脉异位引流畸形纠治;生儿先心病诊断和治疗(3)