自身免疫性肝病和其实验室检查.ppt

自身免疫性肝病和其实验室检查;本身免疫性肝病;本身免疫性肝病;概述;本身免疫性肝病;本身免疫性肝炎（AIH）; 1.多个原因相互作用: 环境原因、免疫耐 受机制受损及遗传易感状态 2. 本身抗原和外部蛋白 3. 免疫调整网紊乱 ; 约有30％患者忽然起病, 波动性黄疸, 肝脾肿大, 逐步发展为AIH; 70％患者发病较为隐匿, 这些患者往往有部分慢性肝病表现; 合并其她本身免疫性疾病（甲亢、本身免疫性溶血性贫血。;本身免疫性肝炎(AIH);本身免疫性肝炎依据本身抗体分型 1型: ANA（抗核抗体）、SMA（抗平滑肌抗体）、SLA/LP(抗可溶性肝抗原/肝胰抗原) ---对激素敏感。 2型: LKM-1(肝肾微粒体抗体), LC-1（抗肝细胞溶质抗原）---病情发展快, 诊疗效果差。; 本身免疫性肝炎（AIH）患者若能立刻接收合适免疫抑制剂诊疗就会有正常期望寿命和良好生活质量, 不然预后很差, 5年死亡率竟过50%, 所以早期诊疗十分关键。; 病毒性肝炎和本身免疫性肝炎同时存在患者, 若使用干扰素诊疗, 会造成爆发性本身免疫性肝炎, 所以, 在用干扰素诊疗前应排除本身免疫性（AIH）。;二、原发性胆汁性肝硬化（PBC）; 肝功效试验都有异常, 血清胆固醇和脂蛋白增高, 血清结合珠蛋白增高和血管担心素转化酶活性增高。肝活检内镜逆行性胆胰管造影异常。该病免疫抑制剂诊疗基础无效, 可采取对症诊疗并预防并发症, 一些病人在该病发展为肝功效衰竭前进行肝移植可成功。预后及病程因人而异, 进展缓慢者生存较久, 不作诊疗者会因肝硬化而致死亡。本病并发症有进行性肝硬化, 能造成食道出血、门静脉高压和脑病。现在对此病还没有预防方法。;三、原发性硬化性胆管炎（PSC）; 该病与炎症性肠病相关, 遗传因子可能起关键作用。此病呈进行性发展, 多数患者发展为胆汁性肝硬化、连续黄疸和肝衰竭。部分病例需要经过排除胆道其她疾病（比如胆囊或胆道结石）来诊疗。内镜球囊扩张术可减轻症状, 肝衰竭前可选择做肝移植。此病预后不良, 多数患者在症状出现后只能活几年。常见并发症为肝功效衰竭。;试验室检验; 本身免疫性肝病诊疗方案与病毒性肝炎及??她肝胆疾病完全不一样, 而且早期诊治效果很好。但早期AILD症状并不显著, 一般肝功效检验结果又轻易与其她肝脏疾患混淆。所以, 加强本身免疫性肝病试验诊疗相关键临床意义。;一、本身抗体检测: ;自身免疫性肝炎相关自身抗体;本身免疫性肝炎相关本身抗体概括; 采取HEp－2细胞为基质间接免疫荧光试验分析, AIH患者为阳性, 其荧光模式多为均质型, 成人患者滴度通常＞1: 80．而小儿患者滴度只要＞1: 20即可认作阳性。还未判定出AIH特异性ANA靶抗原。出现多核点（MND）型或核轮圈型荧光模式则为PBC特征。Sm抗体和抗SS－B抗体等抗ENA抗体也会在一些1型AIH 患者中出现。; 可分为针对不一样靶抗原（LKM－1、LKM－2和LKM－3等）亚型, 这些靶抗原为一组细胞色素P450分子, 抗LKM－1抗体靶抗原为细胞色素P450 db1（ⅡD6）, 抗LKM－1抗体与Ⅱ型AIH相关。; 1965年 Johnson首先用免疫荧光法在慢性活动性肝炎患者中发觉该抗体, 关键靶抗原为肌动蛋白（F、G）, 用该法测定若滴度＞1: 40即可判定为阳性。高滴度（＞1: 1000）为抗F－肌动蛋白本身抗体对于诊疗Ⅰ型AIH特异性几达100%, 低滴度见于抗G－肌动蛋白抗体（与酒精性肝硬化相关）或抗非肌动蛋白抗体（与病毒性肝炎相关）。; 最早在原发性胆汁性肝硬化患者中用免疫荧光法（滴度＞1: 80）发觉, 有9种靶抗原（系含氧脱氢酶多酶复合体成份）M1－M9, 抗M2抗体特异性最好（PBC 达96%, 其她慢性肝炎30%, 系统性硬化15%）, 抗M4和M8抗体在PBC中为55%, 抗M9抗体在早期PBC患者（M2阴性）中阳性率达成82%, 针对M1（梅毒 100%, SLE 50%, 其她风湿病5%＝15%）、M3（药品性狼疮100%）、M5（胶原病）、M6（药品性肝炎100%）和M7（急性心肌炎60%, 心肌病30%）抗体特异性更差。; 是Ⅲ型AIH标志性抗体, 也是HIA唯一特异本身抗体。用标准间接免疫荧光法不能检测抗SLA本身抗体, 将靶抗原克隆出来, 建立ELISA和免疫印迹法就能可靠检测该抗体, 并能进行分型。; 常见酒精固定人中性粒细胞作为基质片, 经过间接免疫荧光法测定