慢性粒白血病课件.ppt

白血病分类 白血病 细胞成熟度 自然病程 AL CL ANLL ALL CML CLL M1~M7 L1~L3 第一页 概述 CML，又称慢性髓细胞性白血病，是一种起源于造血干细胞的恶性克隆性骨髓增殖性疾病。 临床特点是：病程缓慢，脾大甚至巨脾，周围血出现不同分化阶段的粒细胞且数量显著增多，在白血病细胞中有Ph染色体和BCR/ABL基因重排。 第二页 CML占CL的95%以上，占成人白血病总数的40%，仅次于AML，ALL。 各年龄均有发病，中年多见，病因不明，可能与Ph染色体和/或BCR/ABL基因重排有关。 第三页 临床表现 第四页 慢性期 一至四年 加速期 六至十二月 急变期 三至六月 临床分期 第五页 一、慢性期临床表现 1.高代谢表现: 乏力，低热。 2.脾大甚至巨脾，1/2肝脏肿大。 3.部分患者胸骨下段压痛。 4.白细胞200G/L,出现白细胞淤滞症 。 第六页 CML巨脾 第七页 二、加速期 不明原因发热、贫血、出血加重或骨痛； 脾脏进行性肿大； 第八页 三、急变期 为终末期，表现类似急性白血病； 预后极差，数月内死亡； 第九页 实验室检查 慢性期： 1、血象： 1）白细胞显著升高，WBC常20×109/L，多在50×109/L以上，部分可达100×109/L，甚至更高，分类以中性中幼、晚幼和杆状核粒细胞居多，原始细胞10%，嗜酸、嗜碱粒细胞增多。 2）PLT：多正常，部分增多。 3）红细胞：早期多正常，晚期贫血。 第十页 第十一页 2、骨髓象： 1）骨髓增生明显至极度活跃，以粒细胞系为主，粒红比例增大，以中性中幼、晚幼及杆状核粒细胞增多为主，原粒10%，嗜酸，嗜碱细胞增多；细胞大小不一，核浆发育不平衡，分裂象增加 。 2）红系相对减少。 3）巨核细胞正常或增多，晚期减少。 第十二页 第十三页 第十四页 3、细胞化学染色： NAP阳性率及积分明显减低； 4、免疫学检验： 髓系免疫标记如CD13，CD33等阳性； 5、血液生化： UA，LDH升高常见。 第十五页 6、细胞遗传学和分子生物学检验： Ph染色体： t（9；22）（q34；q11），阳性率90-95%； 部分Ph染色体阴性的患者， BCR/ABL融合基因（+）。 第十六页 第十七页 第十八页 加速期： 急变期： 第十九页 第二十页 诊断和鉴别诊断 （一）、CML（慢性期）诊断标准： 1）ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性，并有以下任何一项者可诊断。 ①外周血白细胞升高，以中性粒细胞为主，原始细胞（I+II型）10%。 ②骨髓粒系高度增生，以中性中幼、晚幼、杆状粒细胞增多为主，原始细胞（I+II型）10%。 第二十一页 2）Ph染色体阴性和bcr/abl阴性者，须有以下① ～ ④ 中的三项加第⑤项可诊断。 ①脾肿大。 ②外周血WBC持续增高30G/L 。 ③骨髓粒系增生极度活跃。 ④NAP积分降低。 ⑤能排除类白血病反应，CMML或其他类型的骨髓增生异常综合征（MDS），其它类型的骨髓增殖性疾病。 第二十二页 （二）、CML（加速期）诊断标准： （三）、CML（急变期）诊断标准： 第二十三页 鉴别诊断 1．其他原因引起的脾脏肿大。 2．类白血病反应。 3．骨髓纤维化。 第二十四页 治疗 一、方案 根治性治疗：Allo-SCT。 延长生存期治疗：Glivec; INF-α+Ara-C。 控制症状性治疗：单药或联合化疗。 二、治疗目标： 稳定血细胞水平 获得血液学缓解 获得细胞遗传学及分子学缓解 第二十五页 疗效标准 血液学 全血计数及白细胞分类正常，无髓外浸润； 细胞遗传学 完全细胞遗传学缓解：没有ph 阳性细胞 ;?? 主要细胞遗传学缓解：Ph+ 细胞0-35% ; 部分细胞遗传学缓解：Ph+ 细胞1-34%; 次要细胞遗传学缓解：Ph+ 细胞36-65%; 微小细胞遗传学缓解 : Ph+ 细胞66-95%; ? 分子学 完全分子学缓解：BCR-ABL的RT-PCR阴性；