分析免疫系统疾病.pptx

自身免疫性疾病Autoimmune Diseases ; 正常情况下，机体免疫系统能识别“自我”，对自身组织成分不发生免疫应答，这种状态称为免疫耐受（immunological tolerance)。 对自身抗原的免疫耐受被打破，就可以导致自身免疫病。; 一、自身免疫与自身免疫性疾病 自身免疫（autoimmunity） 免疫系统对自身产生的免疫应答，正常情况下短时的自身免疫应答是普遍存在的，通常不引起持续性损伤，不对机体产生伤害。属于生理性的，其功能是清除衰老和损伤细胞、平衡应答水平、维持自身稳定。 自身免???性疾病（autoimmune disease，AID） 在某些内因和外因诱发下，自身免疫耐受状态被打破，持续迁延的自身免疫对自身抗原产生异常的免疫应答，造成自身细胞破坏、组织损伤或功能异常，导致的临床病症。;;一、内分泌科： I型糖尿病； 甲状腺肿（甲亢）和甲状腺炎； 二、风湿病科： 类风湿性关节炎和痛风； 系统性红斑痕疮（SLE）； 三、血液科： 过敏性紫癜（自身免疫性血小板减少症）； 四、消化内科： 乳糜泻； 慢性溃疡性结肠炎和恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎； 五、肾内科： IgA肾病； 痕疮肾、糖尿病性肾病； ;（二）AID基本特征; 三、自身免疫病的病因与发生机制;1.免疫隔离部位抗原的释放 免疫隔离部位（immunologically privileged site）是指脑、睾丸、眼睛和子宫等。在个体发育中，因免疫隔离部位抗原通常不进入中枢淋巴器官，针对这些抗原的特异性T、B细胞未经阴性选择清除。当因手术、外伤和感染等因素使这些抗原释放时，可诱发自身免疫应答，导致自身免疫性疾病。;自身免疫性交感性眼炎的发生机制;2.自身抗原改变;3.交叉抗原：外来异嗜性Ag ;分子模拟;机体因素;所有AID损伤机制为II/Ⅲ/IV型超敏反应中的一种或几种;1. 自身抗体引起的AID（II、III型）;;溶血性贫血;特发性血小板减少性紫癜，下肢出血点。;恶性贫血，有巨形红细胞、多叶核嗜中性粒细胞。请比较红细胞与中央左下方的淋巴细胞的大小。 ;(2)自身抗体介导细胞功能异常（特殊II型） ;刺激性自身抗体（ Graves 病）;重症肌无力的发病机制示意图;;重症肌无力患者; 自身抗体和相应抗原结合形成的免疫复合物可引起自身免疫病。 SLE：患者体内存在在多种抗DNA和组蛋白的自身抗体。自身抗体和自身抗原形成大量的免疫复合物沉积在皮肤、肾小球、关节、小血管壁，激活补体，造成组织细胞损伤。 ;;二??自身反应性T细胞介导的AID（Ⅳ型） ;I型糖尿病;四、自身免疫性疾病的防治原则;免 疫 缺 陷 病Immunodeficiency Diseases ; 一、概述 1.定义 ;2.分类 根据发病原因分为 原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases, PIDD) 儿童居多，一半以上 获得性免疫缺陷病(acquired immunodeficiency diseases, AIDD) 如AIDS：成人居多，男女; 3.主要临床特点 （1）感染 患者对各种病原体易感性增加，易发生反复感染，且难以控制。感染性质取决于免疫缺陷类型。; 3.主要临床特点 （2）肿瘤 患者中恶性肿瘤发病率比正常人增高100倍以上。 （3）自身免疫性疾病 患者易发SLE、类风湿关节炎等自身免疫性疾病。 （4）遗传倾向 原发性免疫缺陷病约1/3为常染色体遗传， 1