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脂肪酸硫激酶R-COOHR-CO~SCoAHSCoA+ ATP AMP + PPi 脂肪酸的?-氧化1.反应过程: (1) 活化:在细胞质中线粒体外膜或内质网进行 此反应过程。 CH3HOOC-CH2-CH-CH2-N+-CH3 OHCH3脂肪酸的?-氧化(2) 进入:线粒体外生成的脂酰CoA如何进入线粒体基质?肉碱(肉毒碱, carnitine)转运系统携带脂酰基。肉毒碱转运系统借助于:两种肉碱脂肪酰转移酶 (carnitine acyl transferase Ⅰ)同工酶(酶Ⅰ和酶Ⅱ)催化的移换反应肉碱-脂酰肉碱转位酶催化的转运反应肉碱脂肪酰转移酶Ⅰ是脂肪酸?-氧化关键酶 胞液 外膜 内膜 基质 肉碱RCO-肉碱 RCO~SCoA HSCoA *酶Ⅰ酶ⅡRCO~SCoA HSCoA RCO-肉碱 肉碱转位酶脂酰CoA进入线粒体的过程脂肪酸的?-氧化 (3) ?-氧化循环:?-氧化过程由四个连续的酶促反应组成: ① 脱氢; ② 水化; ③ 再脱氢; ④ 硫解。①脱氢FADH2FAD R-CH2-CH2-CH2-CO~SCoAR-CH2-CH=CH-CO~SCoA脂酰CoA脱氢酶 -2C H2OCH3-CO~SCoA硫解酶水化酶④硫解②水化HSCoAL-β-羟脂酰CoA脱氢酶R-CH2-CH(OH)-CH2-CO~SCoAR-CH2-CO-CH2-CO~SCoANAD+NADH + H+ ③再脱氢?-氧化循环的反应过程
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