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支气管扩张专业知识培训 2023/1/52概念支气管扩张症是指中等大小的支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常和持久性扩张，是常见呼吸道慢性化脓性疾病。 主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。支气管扩张专业知识培训 支气管是什么样？什么是支气管树？正常支气管形态分布如树枝状，气管(0级)自隆突分为左、右主支气管(1级)，后分为叶支气管(2级) 、段支气管(3-4级)逐级分支，管腔变细，最终至肺泡管、肺泡囊、肺泡（20-25级）2023/1/53支气管扩张专业知识培训 2023/1/54支气管扩张专业知识培训 2023/1/55支气管扩张专业知识培训 病因、发病机制关键环节：支气管感染和支气管阻塞1、支气管-肺感染2、支气管器质性阻塞 肿瘤、异物等3、支气管外部的牵拉作用 TB后纤维组织4、先天及遗传因素 Kartagener综合征 指具有内脏转位(右位心),支气管扩张,副鼻窦炎三联症的先天性疾病2023/1/56支气管扩张专业知识培训 病理感染后性支扩：下叶多于上叶，左侧多于右侧，其次为右肺中叶；舌叶常伴发下叶。 右肺中叶结核后性支扩：肺上叶尖段、后段；下叶背段2023/1/57支气管扩张专业知识培训 形态上分为柱状扩张：表现为管腔呈圆形或杵状，远端稍大。 囊状扩张：表现为支气管未端呈多个扩张的囊，状如一串葡萄 2023/1/58支气管扩张专业知识培训 2023/1/59支气管扩张专业知识培训 2023/1/510病理表现为纤毛细胞受损或消失，杯状细胞和粘液腺增生，常伴毛细血管扩张，支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合支气管扩张专业知识培训 临床表现一、症状（一）慢性咳嗽、大量脓痰 1.与体位改变有关；？ 2.其严重度可用痰量来估计：轻度10ml/d； 中度 10－150ml/d；重度 150ml/d。 3.感染时痰液静置后分层：上层为泡沫，中 层为混浊粘液，下层为坏死组织沉淀物。 4.最常见病原体：铜绿假单胞菌。2023/1/511支气管扩张专业知识培训 （二）反复咯血见于50%-70%的患者，程度不等，部分患者反复咯血为唯一症状，称为“干性支气管扩张”。（三）反复肺部感染 其特点是同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。（四）慢性感染中毒症状发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等，儿童可影响发育2023/1/512支气管扩张专业知识培训 临床表现 体征：早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征。局限性粗湿啰音（下胸部、背部，固定而持久），可有哮鸣音。部分慢性患者伴有杵状指（趾）。肺气肿、肺心病等并发症时有相应体征2023/1/513支气管扩张专业知识培训 2023/1/514支气管扩张专业知识培训 2023/1/515支气管扩张专业知识培训 一、影像学检查 X-Ray 轻症患者胸片无异常，或仅为局部纹理增多、增粗。 典型表现：卷发样、蜂窝状改变2023/1/516实验室及辅助检查支气管扩张专业知识培训 2023/1/517支气管扩张专业知识培训 2023/1/518支气管扩张专业知识培训 19支气管扩张专业知识培训 HRCT检查诊断支气管扩张的敏感性和特异性都大于95%，是临床诊断支气管扩张的“金标准”2023/1/520支气管扩张专业知识培训 柱状支扩： 与支气管走形水平切面时，增厚的管壁呈平行排列的轨道状，“双轨征” 与支气管走形垂直切面时，扩张的环形支气管旁有伴行的圆形小动脉，“印戒征”囊状支扩： 支气管管壁增厚，管腔远端呈囊状，合并感染时内可见液平。2023/1/521支气管扩张专业知识培训 2023/1/523支气管扩张专业知识培训 2023/1/524支气管扩张专业知识培训 实验室及辅助检查二、纤维支气管镜 对诊断支气管扩张价值不大，但可明确部分患者的出血部位、阻塞原因，可进行局部灌洗，做病原学及细胞学检查三、肺功能 阻塞性通气功能障碍四、其他检查（合并感染） 血常规 痰微生物检查 2023/1/525支气管扩张专业知识培训 诊断1、症状：有慢性咳嗽、大量（脓）痰，或反复咯血的病史。2、体征：肺病变部有固定性湿罗音或杵状指（趾）等体征。3、辅检：胸片显示的沿支气管的卷发状阴影。胸部CT显示的典型表现。4、病史：常幼年起病，部分曾患麻疹、百日咳2023/1/526支气管扩张专业知识培训 鉴别诊断慢性支气管炎： 相似点：慢性咳嗽、咳痰 不同点：多见于40岁以上病人，吸烟病史，常在冬季发病，痰多为白色泡沫痰或黏液痰，很少脓痰，少反复咯血，体征：肺部散在干湿罗音，部位不固定。2023/1/527支气管扩张