对间质性肺炎的新认识.pptx

对间质性肺炎的新认识第一页，共三十七页，2022年，8月28日特发性间质性肺炎（IIPs）分类的演变2002年200720082013年2011ATS和ERS共同制定的分类（七类）——首次系统规范IPF急性加重的专家共识特发性非特异性间质性肺炎的专家共识ATS和ERS共同修订的分类（三大类+五大临床分类）IPF的诊治指南第二页，共三十七页，2022年，8月28日2002年前分类第三页，共三十七页，2022年，8月28日2002年分类主要解决的问题 第四页，共三十七页，2022年，8月28日规范、统一和标准化术语分类并定义了七大类制定了诊断标准(临床-影像-病理）以“动态多学科研究（dynamic integrated approach)”替代以往的组织学“金标准”概念IIPs是一组“不明原因”的间质性(interstitial)或弥漫性的肺实质性（parenchymal）疾病许多共同特点相互差别足以分为不同的疾病慢性炎症纤维化Am J Respir Crit Care Med，2002，165：277-304．第五页，共三十七页，2022年，8月28日2002年ATS和ERS共同制定的分类第六页，共三十七页，2022年，8月28日寻常型间质性肺炎[UIP，对应的临床诊断为特发性肺纤维化(IPF)]非特异性间质性肺炎(NSIP)隐源性机化性肺炎(COP)脱屑性间质性肺炎(DIP)呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病(RB-ILD)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)急性间质性肺炎(AIP)组织学和临床分类对照第七页，共三十七页，2022年，8月28日2002版未能明确的问题第八页，共三十七页，2022年，8月28日IPF: Areas of Uncertainty具有非典型CT特征的UIP患者是否具有不同的临床特征和病程？IPF确切的临床病程和治疗有待明确；IPF 的纤维化是肺癌除吸烟以外的另一个易感因素吗？UIP发病机制需要明确；需要寻找组织学预后因素；IPF 急性加重的特征和原因；病理学家解释的差别问题；IPF的UIP临床特征和预后与已知原因如胶原血管病的区别？第九页，共三十七页，2022年，8月28日NSIP: Areas of Uncertainty第十页，共三十七页，2022年，8月28日NSIP发病率情况如何？临床能否可靠地与其他IIP类型区别；鉴于病理学（细胞性和纤维化）对治疗反应和预后的不同，是否有必要进一步分亚类？ 如何解释影像学不同的类型。COP: Areas of Uncertainty第十一页，共三十七页，2022年，8月28日COP的发病率?TBLB在COP诊断的作用怎样?COP复发率? 复发影响长期结果吗?治疗时间长短影响病程和复发率吗?疾病可以自行改善或痊愈吗?原发性COP与继发性COP有区别吗?为什么此病的纤维化进程能缓解而UIP的成纤维化灶会进展至晚期纤维化?AIP: Areas of Uncertainty第十二页，共三十七页，2022年，8月28日AIP发病率?AIP 与其他类型ALI的?糖皮质激素能否改变自然病程肺损伤和纤维化的机制是什么?AIP持续/进展或复发的机制是什么?AIP在其他类型间质性肺炎的急性加重起什么样的作用?RB-ILD: Areas of Uncertainty第十三页，共三十七页，2022年，8月28日RB-ILD 可发展成DIP?除吸烟外，RB-ILD 还有其他原因吗?DIP: Areas of Uncertainty第十四页，共三十七页，2022年，8月28日DIP的发病率?DIP 与NSIP纤维化型的关系?DIP 与UIP的关系?RB-ILD/DIP 与Langerhans组织细胞病的关系?被动吸烟在RB-ILD/DIP发病的作用? 无烟草接触发病吗?糖皮质激素改变病程吗?遗传因素影响发病易感性吗? 遗传因素改变疾病的表现吗?肺损伤和纤维化的机制是什么?导致疾病持续和复发的机制是什么?LIP: Areas of Uncertainty第十五页，共三十七页，2022年，8月28日LIP发病率？LIP特发性病例常见吗?LIP 与淋巴瘤的关系? LIP恶性可能有多大?假性淋巴瘤与LIP的关系?LIP 与滤泡性支气管炎/细支气管炎（肺淋巴样过度增生）、结节性肺淋巴样过度增生、血管免疫母细胞性淋巴腺病、Castelman病的关系?糖皮质激素改变病程吗?遗传因素影响疾病易感性吗?不能分类的间质性肺炎第十六页，共三十七页，2022年，8月28日临床资料不足影像学资料不足活检标本不足或不足以诊断（如标本小或质量差）临床、影像、病理存在较大差距前期治疗导致影像及病理改变组织学不同经对照临床和影像学未能解决不同肺叶组织学不同同一肺叶或组织标本存在多种病理类型IPF无开胸肺活检的诊断标准In t