甲状腺功能减退症.ppt

血脂代谢异常及其导致的动脉粥样硬化 发展为临床甲减 妊娠期亚临床甲减对后代智力的影响 主要危害 第三十页，共五十八页，2022年，8月28日 亚临床甲减 甲状腺激素替代治疗 2004年，美国甲状腺学会（ATA）、美国临床内分泌医师学会（AACE）和美国内分泌学会（TES）达成下述共识 TSH＞10mIU/L。主张给予L-T4替代治疗。治疗的目标和方法与临床甲减一致。 TSH处于4.0-10mIU/L之间。不主张给予L-T4治疗，定期监测TSH的变化。对TSH 4-10mIU/L，TPOAb阳性的患者，要密切观察TSH的变化。因为这些患者容易发展为临床甲减。。  第三十一页，共五十八页，2022年，8月28日 部分学者建议在高危人群中筛查本病 即60岁以上人群 有甲状腺手术 放射碘治疗史者 有甲状腺疾病既往史者 有自身免疫疾病个人史和家族史者 亚临床甲减的筛查 第三十二页，共五十八页，2022年，8月28日 粘液性水肿昏迷 第三十三页，共五十八页，2022年，8月28日 粘液性水肿昏迷 由于严重、持续的甲状腺功能减退症进一步恶化所造成 多见于老年患者 通常由并发疾病所诱发 预后差，死亡率达到20% 第三十四页，共五十八页，2022年，8月28日 临床表现 嗜睡、精神异常，僵木甚至昏迷。皮肤苍白、低体温、心动过缓、呼吸衰竭和心力衰竭等 第三十五页，共五十八页，2022年，8月28日 治疗 去除或治疗诱因 补充甲状腺激素 保温 伴发呼吸衰竭者使用呼吸机辅助呼吸 低血压和贫血严重者输注全血 静脉滴注氢化可的松200-400mg/天 其它支持疗法 第三十六页，共五十八页，2022年，8月28日 中枢性甲减（central hypothyroidism） 第三十七页，共五十八页，2022年，8月28日 中枢性甲减 本病是由于垂体TSH或者下丘脑TRH合成和分泌不足而导致的甲状腺激素合成减少 典型病例的血清TSH和甲状腺激素的表现 TSH减低 TT4减低 但是约20%病例的基础血清TSH浓度也可以正常或者轻度升高（10mU/L） 第三十八页，共五十八页，2022年，8月28日 中枢性甲减 患病率0.005% 高发年龄在儿童和30-60岁成人 第三十九页，共五十八页，2022年，8月28日 病 因 先天性 垂体发育不全 中线发育缺陷 儿童 ：颅咽管瘤 成人 ： 垂体大腺瘤 垂体接受手术和照射 头部损伤 Sheehan综合征 淋巴细胞性垂体炎等 接受多巴胺治疗时 长期L-T4替代的患者 第四十页，共五十八页，2022年，8月28日 中枢性甲减与原发性甲减鉴别 基础TSH 中枢性减低 原发性升高 中枢性甲减（主要是下丘脑原因的甲减）表现为TSH正常或者轻度升高时，需要做TRH试验鉴别 下丘脑性甲减，TRH刺激后的TSH分泌曲线呈现高峰延缓出现（注射后的60-90分钟），并持续高分泌状态至120分钟 垂体性甲减TRH试验的TSH反应是迟钝的，呈现低平曲线。（增高小于2倍或者增加≤4.0mIU/L） 第四十一页，共五十八页，2022年，8月28日 甲状腺激素抵抗综合征 第四十二页，共五十八页，2022年，8月28日 亚型 全身型（GRTH ） 垂体选择型（PRTH ） 外周组织选择型（perRTH） 第四十三页，共五十八页，2022年，8月28日 病因 位于3号染色体的编码甲状腺受体β链（TRβ）基因发生点突变，导致T3与受体结合障碍，甲状腺激素的生物活性减低 这种突变的发生率1/50,000 第四十四页，共五十八页，2022年，8月28日 全身型（GRTH ） 临床表现有甲状腺肿、生长缓慢，发育延迟，注意力不集中，好动和静息时心动过速 无甲减的临床表现，主要是被增高的甲状腺激素所代偿 75%患者具有家族史，遗传方式为常染色体显性遗传 血清TT4，TT3，FT4、增高（从轻度增高到2-3倍的增高）。TSH增高或者正常 第四十五页，共五十八页，2022年，8月28日 全身型（GRTH ） 与垂体TSH肿瘤鉴别： TRH刺激后TSH增高 T3抑制试验时血清TSH浓度下降 血清α亚单位与TSH的摩尔浓度比例＜1 垂体MRI检查无大腺瘤 第四十六页，共五十八页，2022年，8月28日 垂体选择型 （PRTH） 临床表现有轻度甲亢症状 本病的外周T3受体是正常的，仅有垂体的T3受体选择性缺陷。这种缺陷导致T3浓度升高不能抑制垂体的TSH分泌。垂体不适当地分泌TSH，引起甲亢和甲状腺肿 实验室检查血清T3、T4增高，TSH增高或者正常 本病主要与垂体TSH肿瘤鉴别 依靠TRH刺激试验和垂体MRI鉴别 第四十七页，共五十八页，2022年，8月28日 第一页，共五十八页，2022