恶性黑色素瘤.ppt

第四节、恶性黑色素瘤Ｍａｌｉｇｎａｎｔｍｅｌａｎｏｍａ是一种产生黑色素的高度恶性肿瘤。本病恶性程度高，直接刺激可引起肿瘤转移，易发生血行播散。早期诊断，很多病人可治愈，多数病人就诊时为晚期，治疗效果不好。本病多发生于皮肤，约６０％由黑痣恶变。主要转移部位皮肤、皮下、淋巴结、肺、肝和脑等一、流行病学与病因白色人种发病率为其他肤色的２倍。澳大利亚的昆士兰地区发病率最高，我国的发病率较低。好发年龄３０－６０岁。发并无性别差异，女性预后好，雀斑性和甲床下型预后好病因：可能与紫外线辐射、痣恶变及遗传有关二、[诊断要点]原发病变90％长在皮肤，多发生于足底、小腿、指(趾)间、手掌、指甲下、甲沟、头皮、颈部和外阴部等，也可发生在躯干皮肤。少数发生于皮肤以外的部位，如直肠、肛门、食管和眼内。眼内病变多在球结膜、脉络膜、虹膜和睫状体。文献报道日本食管黑色素瘤仅占食管恶性肿瘤的0．1％～0．9％，多发生在食管下段和中段。女性下肢及男性躯干是最常见好发部位。黑色素瘤的主要临床表现为：早期为棕色或黑色小点，颜色逐渐加深和瘤体逐渐增大，表面隆起不规则，周边呈锯齿状，瘤体边界不清，易破溃、出血。此后在瘤体周围可出现卫星结节、局部淋巴结转移和血行播散。普通痣和黑色素瘤的鉴别要点：①形状：普通痣呈圆形或卵圆形，而黑色素瘤多为不规则形；②边缘：普通痣的边缘规整，而黑色素瘤多为不规则锯齿状；③颜色：普通痣呈棕色或黑色，而黑色素瘤常为黄褐色或黑色中加杂其他颜色，即多彩色性；④大小：普通痣的直径一般5mm，而黑色素瘤多超过5mm。⑤表面易溃破。黑痣恶变趋向的表现：１．边缘模糊不清，并逐渐增大；２．色素呈放射状，颜色不断加深；３．局部刺痒或疼痛；４．外观呈橘皮样，表面脱毛，出血或溃疡。及时做活检。诊断病理学检查：周围０．５－１ｃｍ正常皮肤及皮下脂肪一起送检。Ｘ线及Ｂ超检查易发生肺肝转移三、分期（一）TNM分期UICC1977T原发肿瘤（根据术后病理结果）pTX原发肿瘤不能确定（原发病灶切除未作病理者）pT0未发现原发肿瘤pTIS原位黑色素瘤（ClarkⅠ级）、（非典型黑色素细胞增生，严重黑色素细胞间变，但无侵袭性恶性病变）pT1肿瘤厚度≤0.75mm，侵犯真皮乳头层（ClarkⅡ级）pT2肿瘤厚度0.75-1.5mm和（或）侵犯乳头真皮层、网状层的交界处（ClarkⅢ级）pT3肿瘤厚度1.5-4mm和（或）侵犯网状层（ClarkⅣ级）pT3a肿瘤厚度1.5-3mmpT3b肿瘤厚度3-4mmpT4肿瘤厚度〉4mm和（或）侵犯皮下组织（ClarkⅤ级）和（或）在原发肿瘤周围2cm内有卫星病灶pT4a肿瘤厚度〉4mm和（或）侵犯皮下组织pT4b在原发肿瘤周围2cm内有卫星病灶N区域淋巴结Nx不确定N0无N1任何区域淋巴结转移最大径≤3cmN2任何区域淋巴结转移最大径3cm和(或)在原发肿瘤与区域淋巴结间有转移结节N2a区域淋巴结转移最大径3cmN2b原发肿瘤与区域淋巴结间有转移结节N2c上两者都有注：原发肿瘤与淋巴结间有转移是指在原发肿瘤周围2cm以外，但未超越区域淋巴结的皮肤或皮下组织的转移。M远处转移Mx不确定M0无M1有M1a有皮肤或皮下组织转移，或区域淋巴结以外的其他淋巴结转移M1b有内脏转移（二）临床病理分期Ⅰ期pT1N0M0;pT2N0M0Ⅱ期pT3N0M0Ⅲ期pT4N0M0;任何TN1,2M0Ⅳ期任何pT任何NM1(1994)报道日本资料按分期的5年生存率，I期为99％，Ⅱ期93％，Ⅲ期无淋巴结转移(N。)约80％，有淋巴结转移约35％，M1b约15％：。四、治疗[治疗原则]①原位癌：切除范围应距肿瘤边缘0．5～1cm，不作淋巴结清扫，不作化疗。②I期：T1切除距肿瘤边缘1cm，T2距肿瘤1．5-2cm，不作淋巴结清扫，化疗和生物治疗。③Ⅱ期：T3距肿瘤3cm，不作或预防性淋巴结清扫，作化疗和生物治疗。④Ⅲ期：距肿瘤3～5cm以上，作根治性淋巴结清扫和化疗，N1N2切除距肿瘤5cm以上，作根治性淋巴结清扫，作化疗和生物治疗。⑤Ⅳ期：以生物化疗为主