血液病诊疗指南 技术操作规范.docVIP

血液病诊疗指南技术操作规范

目录

第一部分血液病诊疗指南

第一章巨幼细胞贫血

第二章缺铁性贫血

第三章自身免疫性溶血性贫血

第四章再生障碍性贫血

第五章过敏性紫癜

第六章特发性血小板减少性紫癜

第七章骨髓增生异常综合征

第八章急性白血病

第九章慢性髓系细胞白血病

第十章淋巴瘤

第十一章多发性骨髓瘤

第十二章骨髓增殖性疾病

第二部分技术操作规范

第一章骨髓穿刺

第二章骨髓活检术

第一部分血液病诊疗指南

第一章巨幼细胞贫血

巨幼细胞性贫血是由于叶酸和(或)维生素B或其他原因引起细胞核DNA合成障碍12

所致的贫血。

【临床表现】

1(贫血表现为中度至重度贫血。除有贫血所具有的乏力、头晕、活动后心悸和气短外，可有轻度黄疸和脾脏肿大。

2(消化道系统食欲不振、腹胀、便秘，舌乳头萎缩，出现牛肉舌。

3(神经系统维生素B缺乏可出现神经系统症状，主要为手足对称性麻木、深感觉12

障碍、共济失调甚至出现精神异常。

【买验室检查】

1(血象大细胞性贫血，MCV100fl。可出现全血细胞减少。中性粒细胞分叶过多，可有6叶或者更多的分叶，出现核右移。

2(骨髓象骨髓增生活跃，以红系为著。各种细胞均可见巨幼样变，出现“浆老核嫩”。

3(生化检查非特异性指标为血清胆红素轻度升高、血清LDH增高明显。特异性指标为血清叶酸和,或B水平下降，可分别低于3ng,ml和100ng,ml。12

【诊断要点】

1(有造成营养缺乏的病因。

2(临床除贫血外，常伴食欲不振、恶心、腹泻、舌痛、舌红、舌面光滑等。维生素B缺乏者可有周围神经病变、脊髓后索、侧索变性或精神忧郁等症状及体征。12

3(血象为大细胞性贫血，可伴白细胞和血小板减少。中性粒细胞分叶过多，5叶者5,或6叶者1,。

4(骨髓:巨幼红细胞生成，巨幼红细胞10%，粒系巨幼变，巨核细胞多分叶改变。

5(血清叶酸，B测定减低。12

6(叶酸、维生素B治疗有效。12

【鉴别诊断】

1(骨髓增生异常综合征:骨髓除有巨幼样变外，还有病态造血现象;应用叶酸和维

生素B治疗无效。12

2(红血病和红白血病:起病急、进展快、贫血重、出血、感染及肝脾肿大;幼红细胞糖原染色呈强阳性反应;虽骨髓有巨幼样变，但符合红白血病诊断标准。

【治疗】

1(治疗基础疾病去除病因

2(补充叶酸或维生素B。叶酸5,10mg，口服，每日3次。需在治疗5,10天时，12

观察有无RC峰值，治疗到血象完全正常后停用。维生素B500ug，肌肉注射隔日一次或12

腺苷辅酶VitB1mg,d，口服，疗程约需15,30天。治疗中防止低血钾、血小板血栓栓12

塞和尿酸升高等并发症。

3(重症病例可能合并低蛋白血症及缺铁，应适当补充营养和铁剂。

第二章缺铁性贫血

缺铁性贫血(IDA)是体内贮存铁(包括骨髓、肝、脾及其他组织内)消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要，而使血红素合成减少而引起的贫血。

【临床表现】

缺铁性贫血的主要临床症状是由贫血、组织缺氧及发生缺铁性贫血的基础疾病所组成。

1(贫血的表现:贫血发生较为缓慢，早期可无症状，常见的症状为头晕、面色苍白，乏力、活动后气短等。

2(组织缺氧的表现:发育迟缓，体力下降、智商降低、注意力不集中，异食癖和吞咽困难。

3(体征:皮肤黏膜苍白、毛发干燥、反甲。

【实验室检查】

1(血象呈现小细胞低色素性贫血(MCV80f1,MCHC32,)，成熟红细胞体积缩小，中心浅染区扩大。

2(骨髓象骨髓涂片增生活跃，早幼红和中幼红比例增高，染色质致密，胞浆少。骨髓铁染色，铁粒幼细胞减少，细胞外铁亦减少。

3(生化检查

血清铁、血清铁蛋白和转铁饱和度降低，总铁结合力增高。

【诊断要点】

1(有明显的缺铁病因及贫血的临床表现。

2(小细胞低色素性贫血。

3(血清铁50ug,dl，总铁结合力360ug,dl，转铁蛋白饱合度15,，血清铁蛋白12ug,L。

4(骨髓铁染色示骨髓小粒可染铁消失，即外铁(一)，铁粒幼红细胞15,。

5(铁剂治疗有效。

【鉴别诊断】

1(海洋性贫血自幼患病，有家族史，网织红细胞增高，有靶形红细胞。骨髓铁染色示细胞内、外铁均增高。血清铁和铁蛋白均增高，总铁结合力不增高。血红蛋白电泳可检出异常血红蛋白。

2(慢性疾病性贫血此类贫血由慢感染或炎症及恶性肿瘤引起铁失利用，特点为贮存铁增高而可利用铁减少，故表现为血清铁蛋白及骨髓细胞外铁增高，血清铁、总铁结合力及骨髓细胞内铁均减少。

3、铁粒幼细胞性贫血血清铁、运铁蛋白饱和度及血清铁蛋白均增高，总铁结合力降低。骨髓铁染色示细胞内、外铁均增多，并出现一定数量特征性的环状铁粒幼细胞。

【治