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Castleman

Castleman病（Castlemandisease，CD）首先由Castleman于1954年报道，是一种少见的交界性淋巴组织增生性病变。本文报道4例CD，并结合文献进行相关的分析。

1病例报道

病例1患者男性，31岁。1996年2月因左腮腺肿块3年就诊。患者自述10多年前有一次同侧腮腺混合瘤的手术史，术后病理不详。

查体：左腮腺区扪及一肿块，大小4cm×4cm×3cm，质中，无压痛，界尚清，活动度差。颌下及颏下淋巴结未扪及，表面皮肤色泽正常。

临床诊断：左腮腺混合瘤复发、恶变？

手术：行腮腺及肿物切除术。病理：送检组织一块，大小6cm×6cm×3cm，美蓝通过的腮腺组织中可见椭圆形实性肿物一个，大小4.2cm×3.5cm×3.2cm，有不完整包膜，与腺体紧密粘连，切面灰黄，质中。

镜下：部分为淋巴样细胞弥散分布，部分为淋巴滤泡增生、散在，伴丰富透明变性的毛细血管（图1左），并长入滤泡内（图1中）；生发中心细胞呈同心圆样排列，套区细胞呈环状排列如“洋葱皮”样（图1右）；另见少量浆细胞、免疫母细胞浸润。

免疫组织化学结果：增生的淋巴细胞显示LCA（+）、CD3（+）、CD43（+）、CD45RO

（+）、CD20（+）、CD79α（+）、bcl-2（-）、Ki-67（滤泡中心为主，+）。病理诊断：左腮腺CD（透明血管型）。术后随访3年无复发。

病例

病例2患者男性，32岁。1996年4月因左颈部肿块发现半月余就诊。

查体：左颈中部可触及4cm×3cm×3cm肿块，质中，可活动。既往无手术史及其他病史。

临床诊断：左颈部肿物性质待查。

手术：行左颈部肿物切除术。病理：椭圆形肿物一个，大小5.5cm×3.3cm×2.8cm，有包膜，切面实性，灰红、灰白，质软。镜下：为淋巴结组织，增生的淋巴滤泡散在，伴丰富透明变性的毛细血管，并长入滤泡内；生发中心细胞呈同心圆样排列，外套细胞呈环状排列。

免疫组织化学结果：增生的淋巴细胞显示LCA（+）、CD3（+）、CD43（+）、CD45RO

（+）、CD20（+）、CD79ct（+）、bcl-2（-）、Ki-67（滤泡中心为主+）。病理诊断：左颈部

CD（透明血管型）。术后随访3年无不适。

病例3患者女性，36岁。1997年7月因左颈部无痛性肿物发现2月余就诊。曾行穿刺、CT检查未明确诊断。

查体：左胸锁乳突肌前缘上l/3处左下颌角下外侧可扪及一肿块，大小约3.5cm×3cm×3

cm，质中，无压痛，界限尚清，可活动。表面皮肤色泽正常，与皮肤无粘连。

临床诊断：左颈部肿块待查。手术：行左颈部肿物切除术。病理：送检组织一块，大小

cm×2.8cm×2.2cm，有包膜，似淋巴结，切面肉红色、质中。镜下：为淋巴结组织，改变同病例2。

免疫组织化学结果：增生的淋巴细胞显示LCA（+）、CD3（+）、CD43（+）、CD45RO

（+）、CD20（+）、CD79α（+）、bel-2（-）、Ki-67（滤泡中心为主，+）。病理诊断：左颈部CD（透明血管型）。术后随访2年无复发。

病例4患者男性，38岁。2011年1月因右舌缘鳞癌（活检已证实）伴右颈部淋巴结肿大就诊。

查体：右下颌角下外侧可扪及一肿块，大小约3.5cm×3.5cm×3am，质中，无压痛，界限尚清，可活动。表面皮肤色泽正常，与皮肤无粘连。

临床诊断：右舌缘鳞癌伴右颈部淋巴结转移。手术：行右颌颈联合根治术+左腹前外侧皮瓣转移修复术。病理：颈清组织中见右颌下肿大结节一枚，3.3cm×3.2cm×2.2cm，有包膜，似淋巴结，切面灰红色、质中。镜下：为淋巴结组织，改变同病例2。

免疫组织化学结果：增生的淋巴细胞显示LCA（+）、CD3（+）、CD43（+）、CD45RO

（+）、CD20（+）、CD790t（+）、bcl-2（-）、Ki-67（滤泡中心为主，+）。

病理诊断：右舌缘鳞状细胞癌I-II级；右颌下CD（透明血管型）。术后随访3个月无不适。

讨论

CD是一种少见的特殊类型的交界性淋巴组织增生性疾病，其特点为巨大淋巴结增生。曾先后有多种命名，如：Castleman淋巴结增生症（lymphnodehyperplasiaofCasfleman）、良性淋巴瘤（benignlymphoma）、巨大淋巴结增生症（giantlymphnodehyperplasia）、血管滤泡性淋巴结增生（angiofollieularlymphonodehyperplasia，AFH）等。目前，普遍认为以CD或AFH命名较为合适。

临床表现