房间隔缺损病例讨论.ppt

关于房间隔缺损病例讨论定位诊断左鼻唇沟浅，伸舌左偏定位于右侧皮质核束左肢肌力3级，肌张力正常，左巴氏征（+）定位于右侧皮质脊髓束结合头核磁定位于右颞顶第2页,共27页，2024年2月25日，星期天定性诊断患者青年女性，急性起病，无糖尿病，高血压等危险因素，症状迅速达到高峰，有神经系统局灶定位体征，头核磁示右颞顶梗塞，考虑脑栓塞。第3页,共27页，2024年2月25日，星期天病因分析动脉性：动脉硬化/非动脉硬化患者青年女性无高血压、糖尿病、吸烟史，血脂基本正常，同型半胱氨酸6mmol/L，头MRA，颈部血管超声均未见异常，风湿免疫全项未见异常血液异常:血常规，凝血四项，血流变未见异常心源性栓塞：先心病房间隔缺损病史第4页,共27页，2024年2月25日，星期天先心病-房间隔缺损合并房间隔瘤肺动脉瓣听诊区（胸骨左缘第二肋间）3级收缩期杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。胸片示心脏增大，以右心室段为著，肺动脉段凸出。超声心动：右室增大，肺动脉收缩压40mmHg(>30mmHg)房间隔中部向右房膨出17*6mm第5页,共27页，2024年2月25日，星期天初步诊断脑栓塞先天性心脏病：房间隔缺损，房间隔瘤肺动脉高压第6页,共27页，2024年2月25日，星期天房间隔缺损（ASD）是一种较常见的先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗传倾向。第7页,共27页，2024年2月25日，星期天房间隔缺损分类房间隔缺损原发孔缺损继发孔缺损中央型上腔型下腔型混合型（卵圆孔型）第8页,共27页，2024年2月25日，星期天第9页,共27页，2024年2月25日，星期天房间隔缺损的病理生理(1)ASD时由于左房的压力高于右房，所以形成左向右分流，从而导致肺循环的血流量超过体循环的血流量，持续的肺血流量增多导致肺淤血.第10页,共27页，2024年2月25日，星期天病理生理(2)肺循环血量肺动脉压力肺血管阻力功能性肺血管组织改变肺血管梗阻性改变右心压>左心压右向左分流艾森曼格综合征第11页,共27页，2024年2月25日，星期天临床表现—症状单纯的房间隔缺损在儿童期多无症状随着年龄的增长，活动后呼吸困难为主要的表现，继之可出现各种心率失常可因右室容量负荷加重而出现右心衰竭晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而有青紫，形成艾森曼格综合征。第12页,共27页，2024年2月25日，星期天临床表现—体征最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂，并可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。第13页,共27页，2024年2月25日，星期天特殊检查(1)心电图：多见右心前导联QRS波呈rSr’或rSR’波R伴T波倒置，电轴右偏，有时可有P-R延长X线表现：可见右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多第14页,共27页，2024年2月25日，星期天特殊检查(2)超声心动图：可见肺动脉增宽，右房右室增大；剑下心脏四腔图可显示房间隔缺损的部位和大小。经食道超声心动图对该病检出率优于经胸超声心动图。心导管检查：右心导管检查是诊断心房间隔缺损的可靠方法。第15页,共27页，2024年2月25日，星期天房间隔缺损诊断典型的心脏听诊、心电图、X线表现可提示房间隔缺损存在，结合临床表现，超声心动图可以确诊。第16页,共27页，2024年2月25日，星期天房间隔缺损鉴别诊断较大的心室间隔缺损：因左至右的分流量大，其X线、心电图表现与本病可极为相似，体征方面亦可有肺动脉瓣区第二心音的亢进或分裂，因此可能造成鉴别诊断上的困难。但室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、第4肋间，且多伴震颤，左心室常有增大等可资鉴别。但在儿童病人，尤其是与第一孔未闭型的鉴别仍然不易，此时超声心动图、右心导管检查等有助于确立诊断。瓣膜型单纯肺动脉口狭窄：其体征、X线和心电图的表现，与本病有许多相似之处，有时可造成鉴别上的困难。但瓣膜型肺动脉口狭窄时，杂音较响，常伴有震颤，而肺动脉瓣区第二心音减轻或听不见；X线片示肺野清晰，肺纹稀少，可资鉴别。超声心动图见肺动脉瓣的异常，右心导管检查发现右心室与肺动脉间有收缩期压力阶差，而无分流的证据，则可确诊。原发性肺动脉高压：其体征和心电图表现，与本病颇为相似；X线检查亦可发现肺动脉总干弧凸出，肺门血管影增粗，右心室和右心房增大；但肺野不充血或反而清晰，可资鉴别。右心导管检查可发现肺动脉压明显增高而无左至右