恶性周围神经鞘膜瘤.ppt

*恶性周围神经鞘膜瘤手术（Surgery）低度恶性I期无辅助放疗广泛切除术前放疗反应满意边缘切除高度恶性II、III期无辅助放疗根治性切除术前放疗反应满意广泛切除术前放疗反应不满意根治性切除术前放疗反应不满意广泛切除第25页,共33页，2024年2月25日，星期天*恶性周围神经鞘膜瘤化疗（Chemotherapy）化疗目前广泛应用于局部晚期、肿瘤远处转移、无手术或放疗指征的软组织肉瘤的治疗。目前多柔比星（ADM）和异环磷酰胺（IFO）是应用最广的两种化疗药物。以ADM、IFO为基础的化疗方案在转移患者的治疗、新辅助治疗、辅助治疗中均进行了相应的研究。第26页,共33页，2024年2月25日，星期天*恶性周围神经鞘膜瘤NCCN实践指南认为，II期、III期四肢软组织肉瘤，肿瘤切缘＞1cm，随机临床研究资料表明，含阿霉素（ADM）的辅助化疗，可增加无病生存期，但不增加总生存期。肿瘤切缘＜1cm，是否常规行术后辅助化疗意见不一。多柔比星，50～75mg/m2，3～4周重复，一线治疗单药有效率为20%～30%，其主要剂量限制性毒性为心脏毒性。21天的单剂ADM（＞70mg/m2）是软组织肉瘤的标准一线治疗方案。第27页,共33页，2024年2月25日，星期天*恶性周围神经鞘膜瘤异环磷酰胺，9g/m2，3周重复，一线治疗有效率为20%左右。随机研究证明，以ADM为基础及IFO为基础的化疗方案相互比较，PFS、OS没有显著差异，但ADM为基础的方案耐受性更好。ET2743（trabectedin）为海鞘生物碱中提取的抗肿瘤药物，能抑制核苷外切修复系统，促进凋亡，抑制细胞增殖，选择性抑制MDR1。2001年欧盟批准其作为STS患者ADM、IFO为基础方案治疗失败的二线选择，1.5mg/m2，24小时持续静脉滴注，21d重复。第28页,共33页，2024年2月25日，星期天*恶性周围神经鞘膜瘤目前研究发现，吉西他滨（1.0～1.25g/m2，3周重复）和多西紫杉醇（100mg/m2，3周重复），单药有效率分别为4%～18%及17%。一项II期临床研究发现，吉西他滨联合多西紫杉醇与单药吉西他滨相比，有效率分别为16%和11%，无进展生存时间为6.2个月和2.6个月，总生存18个月和11.2个月，并且其不良反应可耐受。但目前吉西他滨、多西紫杉醇仍未被批准作为STS的常规治疗。第29页,共33页，2024年2月25日，星期天*恶性周围神经鞘膜瘤预后(Prognosis)MPNST恶性程度高，预后差，多经血道转移至肺、骨、胸膜和腹膜后，区域淋巴结转移少见。神经纤维瘤病恶变者，转移率超过60%。有研究表明，伴有神经纤维瘤病的MPNST患者的5年生存率仅为16%，明显差于未伴有神经纤维瘤病患者的53%。由于发病率低，目前尚无有关MPNST治疗结果的大宗研究报道，其预后主要与肿瘤的大小、病理级别、组织学亚型以及手术是否彻底等相关。第30页,共33页，2024年2月25日，星期天*研究结果显示，由丛状神经纤维瘤恶变而成MPNST者常伴有p53和Ink4a基因的突变和Notch通道的信号异常。MPNST患者体内许多不同的生长因子都发生了上调，如血小板源性生长因子、成纤维细胞生长因子和外皮生长因子等。以Ras翻译后修饰为作用靶点的法呢酰基转移酶抑制物（FTIs）对MPNST的抑制作用在动物模型中已经得到证实，临床试验正处于计划阶段。恶性周围神经鞘膜瘤研究进展第31页,共33页，2024年2月25日，星期天*恶性周围神经鞘膜瘤杜××，女，35岁因“左颈部神经鞘膜瘤术后2年，肺转移11月”入院。2010-3-8行左颈部神经鞘膜瘤手术术后病理：（左颈部）软组织肉瘤伴坏死，结合免疫组化，符合恶性周围神经鞘膜瘤。术后放疗2011-4-12省肿瘤医院病理示：（右肺肿块穿刺）少量肺及纤维组织内见少量软组织肉瘤浸润，并伴退变、坏死。化疗6次（异环磷酰胺2d1-3+美司纳400mgd1-3+盐酸比柔表星45mgd1-3）左肩部可及一大小约13×8cm肿块，质硬，边界尚清，无压痛。第32页,共33页，2024年2月25日，星期天*感谢大家观看第33页,共33页，2024年2月25日，星期天xuyefeng1008@126.comxuyefeng1008@126.comL/O/G/O关于恶性周围神经鞘膜瘤*恶性周围神经鞘膜