[医学]风湿热课件.ppt

风湿性疾病(rheumaticdiseases);风湿（Rheuma）源于古希腊语，指一种流动的物质。反映了最初人们推想体液的失调或异常流动导致疾病。Rheuma一词早在西方意同Catarrhos（卡他尔，即炎症）含疼痛意思.目前认为风湿是指关节、关节周围软组织、肌肉、骨出现的慢性疼痛。;概述

风湿：是指关节及其周围组织不明原因的慢性疼痛

风湿性疾病：曾称胶原性疾病和结缔组织疾病，是一组累及多系统、多脏器的非器官特异性自身免疫性疾病，主要累及骨、关节、周围软组织、内脏血管和结缔组织，表现为关节肿胀、疼痛、活动受限和不同程度的皮肤、内脏功能损害，呈发作与缓解交替的慢性过程

周围软组织：包括肌腱、韧带、滑囊、筋膜等;病因和发病机制

病因、发病机制不甚清楚，已经知道的有

感染性：如淋球菌感染的关节炎、结核性关节炎、莱姆病关节炎等

自身免疫性：如SLE、类风湿关节炎、硬皮病等

内分泌及代谢性：如肢端肥大、甲状腺功能亢进、痛风等

退行性：如骨性关节炎

神经功能性：如精神神经风湿症、纤维肌痛症

遗传性：如粘多糖病

肿瘤性：如多发性骨髓瘤

其他：如血友病、淀粉样病变等;分类及主要疾病;基本特点

呈现发作与缓解交替出现的慢性过程

同一疾病的临床表现个体差异大

多有生化改变或免疫学异常

不同个体对治疗的反应差异大;风湿热及风湿性关节炎;概述

病因及发病机理

病理

临床表现

辅助检查

诊断及鉴别诊断

治疗

预防及预后;风湿热（rheumaticfever）

A族乙型溶血性链球菌感染后发生的全身结缔组织的非化脓性炎性疾病,为常见的风湿性疾病。

主要表现为：心脏炎、关节炎、舞蹈病、环形红斑及皮下小结，以心脏损害最为严重和多见，反复发作可导致永久性心脏瓣膜病变。;发病情况：

;A族乙型溶血性链球菌咽峡炎的并发症;荚膜：透明质酸酶;免疫复合物病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与链球菌抗体形成循环免疫复合物，沉积于人体关节滑膜、心肌、心内膜，激活补体产生炎性病变。;病变过程分急性渗出期、增生期、硬化期，三期可交错存在，持续约4～6个月。;

急性渗出期（1个月左右）

??位：心脏、关节、皮肤

病理：组织水肿、变性或坏死，炎性细胞

浸润，纤维素及浆液渗出。

;

增生期（3～4个月）

部位：心肌和心瓣膜，还可分布于肌肉

及结缔组织（皮下小结）

病理：风湿小体（Aschoffbody)，是风湿

热的病理诊断依据，表明风湿活动。;;

硬化期（2～3个月）

部位：二尖瓣﹥主动脉瓣﹥三尖瓣

病理：纤维组织增生和瘢痕形成。以心脏瓣膜

损害最突出，在瓣膜的闭锁线上出现赘

生物，使瓣膜增厚。

;瓣膜赘生物（箭头处）;瓣膜赘生物（箭头处）;△一般表现

△心脏炎（40%～50%）

△关节炎（50%～60%）

△舞蹈病（3%～10%）

△皮肤症状（﹤7%）;一般表现

;心脏炎40%~50%

心肌、心内膜、心包均可受累。

首次风湿热发作时，一般于起病1~2周内出现心脏炎症状，需严密观察。;

心肌炎轻重不一

;

心内膜炎

;心包炎

;关节炎50%~60%

;舞蹈病：3%~10%

;皮肤症状

;环形红斑（箭头处）;;其它表现

风湿性肺炎、胸膜炎、肾炎、脑炎等;

无特异性的辅助检查

可提供有无链球菌感染、风湿活动及心脏损害的依据：

;

链球菌感染证据

;

风湿热活动指标;心脏损害依据

X线检查:严重的出现心胸比例增大。

;胸片心胸比例增大;;超声心动图瓣膜赘生物（箭头处）;诊断内容

是否风湿热？（Jone标准）

何种类型？（心脏炎、关节炎、舞蹈病、

皮下小结、环形红斑）

初发或复发

有无心脏瓣膜病（部位，心脏是否扩大，

是否风湿热活动

有无心功能不全;1992年修订的Jones诊断标准;Jones标准的例外：

有链球菌感染证据的前提下，存在以下之一

的应考虑风湿热:;是否有风湿热活动(以下之一均提示风湿热活动)

;幼年型类风湿性关节炎

;急性白血病;病毒性心肌炎

;一般治疗和护理;清除链球菌感染;抗风湿药物治疗：水杨酸类药物;抗风湿药物治疗：肾上腺皮质