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急性发热性嗜中性皮病
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简介
急性发热性嗜中性皮病是由于中性粒细胞增多，广泛浸润
真皮浅、中层引起的皮肤疼痛性隆起性红斑，同时伴有发
热及其他器官损害，又名Sweet综合征。
该病多急性起病，好发于夏秋季，中年以上女性多见。
在发病前1-2周常有流感样上呼吸道感染、支气管炎、扁
桃体炎等先驱病症。
该病对皮质激素疗效较好，经及时、恰当的治疗，病症一
般均可缓解。
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病因
本病与感染有密切关联，多数患者发病前有上呼吸道感染
史，局部患者与肿瘤(特别是白血病)有关；
近来还发现少数接受粒细胞集落刺激因子治疗的患者发生
本病。
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发病机制
患者血管壁有免疫球蛋白和补体沉积，外周血循环免疫复
合物水平升高，因此本病发生可能与Ⅲ型变态反响有关，
是机体对细菌等抗原产生的一种超敏反响。
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临床表现
多累及中年女性，夏季好发。
好发于四肢和颈面部，躯干皮肤及口腔黏膜亦可累及，可
两侧分布，但不对称。
皮损初起为红色浸润性斑块或结节，渐扩大增多，颜色变
深，隆起成边缘清楚的环状，外表可因呈粗颗粒或乳头状
而形似“水疱〞，局部患者可确实出现散在的针尖大小或
更大的水疱或脓疱，针刺反响也可阳性。
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临床表现
有自发性疼痛和触痛。
口腔黏膜损害表现为浅糜烂和溃疡。
皮损经1～2个月后可自行消退，但易复发。
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临床表现
皮肤外表现主要是发热(以中度热为多)、关节痛、眼结合
膜炎及肾损害表现(如蛋白尿、血尿、氮质血症等)，但一
般可随皮损消退而改善。
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实验室检查
外周血白细胞数增多，中性粒细胞比例升高或白细胞总数
不增多而仅有中性粒细胞比例升高，血沉加快。
局部患者中可检测到抗中性粒细胞胞质抗体。
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组织病理
真皮浅层显著水肿，血管周围有中性粒细胞为主的浸润，
可见核破碎
晚期皮损的浸润细胞中掺杂淋巴细胞及组织细胞。
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诊断标准
主要标准
①很快发生的典型皮损
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