矮小症完整版本.pptVIP

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课件大纲矮小症定义矮小症的病因分类病例分析护理诊断矮小症儿童的治疗总结身高低于同年龄、同性别、同地区平均儿童身高的2个标准差(2SD)。身高低于同年龄、同性别、同地区儿童的第三百分位。(1.88SD)百分位法即将参照人群身高的测量数值按年龄分从小到大排序,列出不同百分位数值。一般将身高标准分为第3、10、25、50、75、90、97百分位。第25~75百分位属于中等高度;第75~90百分位属于偏高;第97百分位以上属于超高;第3~25百分位属于偏矮,第3百分位以下属于矮小。我国(北京市)0~18岁正常男、女孩身高百分位曲线图(1995年)1.矮小的病因分类——据病史A.父母身高和父母发育年龄父母平均身高即是遗传潜力所确定儿童成年身高,也称靶身高。如儿童身高不在预计的靶身高的百分位曲线范围内,就需要寻找原因。预测身高的方法很多,最常用的有以下两种1.矮小的病因分类——据病史公式之一:男童身高=(父亲身高+母亲身高+13)/2±7.5cm女童身高=(父亲身高+母亲身高-13)/2±6cm公式之二:儿子身高=(父亲身高+母亲身高+13cm)/2±8.5cm女儿身高=(父亲身高+母亲身高-13cm)/2±8.5cm注:患儿身高接近遗传靶身高,则可能为遗传性或家族性矮小。否则另找原因1.矮小的病因分类——据病史B.出生时生长体重低,生后的生长速度正常—宫内发育迟缓(或称小于胎龄儿)C.如常患疾病,反复感冒、咳喘、腹泻等—全身系统疾病,如先心,哮喘,慢性感染,肝、肾、肺功能不全。D.平时饮食习惯:偏食、挑食--营养不足E.运动睡眠习惯F.检查:血尿便常规,肝肾功,血脂血生化,微量元素,胰岛素,血糖。

1.矮小的病因分类——身材不匀称外观形体不匀称:骨骼发育障碍性疾病,先天性甲减。2.矮小病因分类——骨龄(BA)骨龄(BA)代表发育年龄,根据X线的特定图像确定,比实际年龄(CA)更能反映人体骨骼的成熟度BA通过观察各骨化中心出现的时间、面积大小,判断骨骼实际发育程度可计算预测身高(PH)骨龄(BA)、实际年龄(CA)、身高龄(HA)三者关系对诊断有重要价值:青春发育延迟:HA=BACAGHD、甲低:HABACA性早熟:BAHACA特发性、家族性:HACA=BA3.矮小病因分类——甲状腺功能迟发性甲状腺功能减低发病年龄较晚,主要表现为生长缓慢伴有典型或不典型症状BA延迟,若BA落后不明显,提示近期发病或病情较轻所有矮小儿童均应查甲状腺功能4.矮小病因分类——检查生长激素及胰岛素生长因子(IGF)1

GH缺乏确诊试验刺激试验药物:胰岛素、精氨酸、可乐定、左旋多巴(L-多巴)及生长激素释放激素(GHRH,用于鉴别诊断)作用原理:抑制生长抑素释放:胰岛素、精氨酸促进GHRH释放激素:可乐定、左旋多巴两种不同作用方式的药物试验,如胰岛素和可乐定,或胰岛素和左旋多巴结果判断:只要有一项试验GH峰值≥10μg/L,即排除GHD完全性GHD:GH峰值5μg/L部分性GHD:5~9.9μg/L生长激素缺乏症的原因及表现原因:GH基因缺陷/垂体发育不良或继发于围产损伤(如臀位)、肿瘤、感染、放疗、外伤等表现:发育迟缓:出生时正常,一般一岁后开始落后,GV低外貌:匀称矮胖,娃娃脸,幼稚,肌肉块小,声调高骨龄落后:出牙迟,指甲生长慢,骨质松性发育延迟体力活动少:可有高血脂,低血糖,高胰岛素自然成年身高降低:男38cm,女33cm.4.矮小病因分类——检查生长激素及胰岛素生长因子(IGF)1GH的促生长效应主要是通过促肝脏合成胰岛素生长因子(IGF)1。GHD者IGF-1降低,营养不良时,IGF-1也降低,生长激素抵抗或不敏感者,GH正常,但IGP-1很低。注射GH4—7天,注射前及注射后次日取血测IGF-1,刺激后IGF-1增加,表明GH治疗有效。5.矮小病因分类——检查脑垂体发育情况下丘脑—垂体为内分泌

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