原发性中枢神经系统血管炎.ppt

诊断困难脑组织活检能为本病的诊断和鉴别诊断提供病理学证据。由于脑组织活检为有创性检查，不易被患者和家人接受，且其结果往往与取材和病程有关，具有一定的假阴性率和假阳性率。第31页,共50页，2024年2月25日，星期天诊断原发性中枢神经系统血管炎主要是通过异常的临床表现及实验室检查结果等综合分析进行逐一排除的过程。PACNS具有血管性病变和炎性病变的双重特点,现有的诊断方法均缺乏特异性,迄今无统一的诊断标准。第32页,共50页，2024年2月25日，星期天诊断标准Calabrase等1988年提出的诊断标准为:经过全面的临床和实验室检查仍不能解释的神经系统损害;必须有脑血管造影发现多个区域节段性血管狭窄和扩张或呈串珠样改变,也可以有小血管断流;脑活检发现中枢神经系统皮质、软脑膜的小血管炎,累及小动脉和小静脉,可表现为淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞浸润以及肉芽肿改变;必须除外系统性血管炎或血管造影及脑活检没有继发性血管炎的证据:如感染、肿瘤、药物及其他血管病。CalabreseLH,MallekJA.Primaryangiitisofthecentralnervoussystem:reportof8newcases,reviewoftheliterature,andproposalfordiagnosticcriteria.Medicine(Baltimore).1988;67(1):20-39.第33页,共50页，2024年2月25日，星期天诊断标准Moore在1989年建议用以下标准：头痛和多灶性神经功能损害表现至少持续6个月；脑血管造影表明多区域的节段性动脉狭窄；除外全身性炎症或感染；经软脑膜或脑实质活检证实为血管炎且排除感染、动脉粥样硬化和肿瘤。MoorePM.Diagnosisandmanagementofisolatedangiitisofthecentralnervoussystem.Neurology,1989,39(1):167-173.第34页,共50页，2024年2月25日，星期天诊断标准Moore等(1998)提出的本病的诊断标准：临床表现为多灶性或弥漫性中枢神经系统损害，呈复发和渐进的病程；通过相关的实验室检查排除了系统性疾病或中枢神经系统的病毒、细菌或其他感染；CSF检查显示有炎症(蛋白含量升高及淋巴细胞数增加)，同时排除了感染和肿瘤；MRI证实有中枢神经系统炎症且除外了其他的可能诊断，并有血管造影检查发现血管炎；组织学证据：脑组织活检证实有血管炎的表现并能除外感染、肿瘤或其他的血管病。MoorePM，RichardsonB．Neurologyofthevasculitidesandconnectivetissuediseases.JNeurolNeurosurgPsychiatry,1998,65:10-22.第35页,共50页，2024年2月25日，星期天鉴别诊断非感染性血管病感染性疾病脱髓鞘类疾病系统性血管炎累及中枢神经系统小血管炎肿瘤药物性第36页,共50页，2024年2月25日，星期天一.非感染性血管病RCVS（可逆性脑血管收缩综合征）动脉粥样硬化纤维肌发育不良神经纤维瘤病CADASILMELAS第37页,共50页，2024年2月25日，星期天PACNS和RVCS鉴别特征PACNSRVCS性别男性多于女性女性多于男性发病年龄40-60岁20-40岁临床症状慢性进展性头痛急性剧烈杨头痛，常被误认为SAH局灶症状（卒中，TIA）有，但是在头痛早期少见有，可以在头痛早期出现诱发血管痉挛的病史（偏头痛，用药史）无有3个月后血管造影的改善不确定，依靠于症状的改善和受累血管的大小完全改善脑脊液的指标白细胞增多，蛋白轻至中度升高正常药物治疗激素和细胞毒素剂激素和钙拮抗剂JuliusBirnbaum,DavidB.Hellmann.PrimaryAngiitisoftheCentralNervousSystem.ARCHNEUROL,66(6),2009,704-709.第38页,共50页，2024年2月25日，星期天二.感染性疾病病毒HIV水痘带状疱疹病毒巨细胞病毒单纯疱疹病毒丙型肝炎病毒真菌曲霉菌属球孢菌属组织胞浆菌属隐球菌属细菌肺炎球菌奈瑟球菌属利斯塔氏菌属螺旋菌结核分枝杆菌原生动物疟原虫属