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内科住院医师：血液系统疾病三

1、问答题?简述多发性骨髓瘤的诊断标准是什么。

正确答案：多发性骨髓瘤的诊断标准：具有下列三项征象中的任何两项：①骨髓中浆细胞＞15％并有幼稚浆细胞出现，或组织活检证实为骨髓瘤；②溶骨性（江南博哥）病损（排除转移性肿瘤或肉芽肿疾病）或广泛性骨质疏松；③存在血清M蛋白或本一周蛋白尿＞300mg／24h。

2、判断题?原发的意义不明的单克隆丙球蛋白病是恶性病。

正确答案：错

3、单选?下列情况不适宜输注红细胞的是（）

A.肝硬化贫血患者

B.肾功能贫血衰竭

C.以促进伤口愈合为目的

D.老年人贫血

E.严重贫血的患者

正确答案：C

4、单选?一患者外周血血小板数2000×109／L；骨髓象增生示粒红系增生活跃，巨核系明显活跃，血小板大簇可见；FISH检测bar／abl融合基因阳性。该患者的诊断是（）

A.慢性粒细胞性白血病

B.原发性血小板增多症

C.真性红细胞增多症

D.骨髓纤维化

E.感染性血小板增多

正确答案：A

5、问答题?简述造血干细胞移植的常见并发症。

正确答案：HSCT常见并发症：

6、判断题?在给骨髓纤维化患者行骨髓穿刺时不会干抽。

正确答案：错

7、问答题?试述特发性血小板减少性紫癜的治疗原则。

正确答案：特发性血小板减少性紫癜的治疗原则：（1）一般支持治疗：出血严重者应注意休息，防止颅内出血。血小板低于20×109／L者，应严格卧床，避免外伤。应用止血药物，并给予局部止血。（2）糖皮质激素：为本病首选药物，近期有效率约为80％，能明显改善出血症状。常用泼尼松30～60mg／d，分次或顿服，病情严重者给地塞米松或甲泼尼龙静脉滴注，好转后改口服。待血小板接近正常后，逐步减量，以小剂量维持3～6个月。（3）脾切除适应证：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效；②泼尼松维持量需大于30mg／d；③有糖皮质激素使用禁忌证；④Cr扫描脾区放射指数增高。禁忌证：①年龄小于2岁；②妊娠期；③因其他疾病不能耐受手术。近期切脾治疗有效率约为70％～90％，无效者对糖皮质激素的需要量亦可减少。近年有学者以动脉插管下将人工栓子注入脾动脉分支中，造成部分脾栓塞替代脾切除，亦有良效。（4）免疫抑制剂适应证：①糖皮质激素或切脾疗效不佳者；②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证；③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。常用药物：①长春新碱：为最常用者。除免疫抑制外，还可能有促进血小板生成及释放的作用。静脉滴注，每周一次，1mg／次，维持6h／次，4～6周为一疗程，亦可静脉注射。②硫唑嘌呤：50～100mg／d，3～6周后减量，维持8～12周。③环磷酰胺：静脉注射或口服，维持4～6周。（5）顽固性ITP①环孢素A：主要用于难治性ITP的治疗，10mg／kg，分2次口服，3～6周一疗程。②静脉注射丙种球蛋白0.4g，／kg，静脉滴注，4～5天为一疗程，1个月后可重复使用。其作用机制与FC受体封闭、单核一巨噬细胞系统免疫廓清干扰及免疫调节等有关。③抗淋巴细胞球蛋白有效，但可有过敏性休克或血清病。大剂量甲泼尼龙：通过抑制单核一巨噬细胞系统对血小板的破坏而发挥治疗作用，0.5～1.0g／d，静脉注射，3～5日为一疗程。（6）其他治疗①输注血小板悬液：根据病情可重复使用。②达那唑为合成雄性激素，作用机制与免疫调节及抗雌激素有关，300～600mg／d，口服2～3个月为一疗程，与糖皮质激素有协同作用。③中成药也有一定疗效。口服氨肽素，8周为一疗程，报道有效率可达40％。

8、判断题?组成血红蛋白的珠蛋白肽链分为α和β两大类。每个血红蛋白分子由一条α肽链和两条β肽链连接而成，每条珠蛋白链含有一个亚铁血红素。

正确答案：错

9、单选?缺铁性贫血缺铁期的实验室改变是（）

A.细胞形态为小细胞低色素性贫血

B.红细胞游离原叶啉增高

C.铁剂治疗试验

D.血清铁蛋白浓度降低.或骨髓铁染色细胞外铁缺如.铁粒幼细胞减少或消失

E.血清铁降低

正确答案：D

10、单选?骨髓是终身造血器官，胎儿开始造血始于（）

A.7周

B.8周

C.9周

D.10周

E.11周

正确答案：D

11、单选?糖皮质激素首选用于（）

A.镰状细胞贫血

B.遗传性椭圆形细胞增多症

C.海洋性贫血

D.阵发性睡眠性血红蛋白尿

E.温抗体型溶血性贫血

正确答案：E

12、问答题?简述白血病的治疗原则。

正确答案：白血病的治疗原则为：（1）一般治疗：包括防治感染，纠正贫血，控制出血，防治高尿酸血症肾病，维持营养等。（2）化疗：目的是达到完全缓解并延长生存期。多采用联合化疗，诱导缓解后巩固强化治疗，ALL强调维持治疗。（3）造血干细胞移植。（4）中枢神经系统白血病的预防、放射治疗等。

13、单选?男性，21岁，头昏，皮肤紫癜月余，近10天来，头痛，呕吐入院，查：面色苍白，全