嗜铬细胞瘤病例.ppt

临床表现心悸肾上腺素头痛三联症出汗儿茶酚胺去甲肾上腺素高血压高代谢三高症多巴胺高血糖其他一系列症状无症状：部分嗜铬细胞瘤为无功能或潜在功能性多巴/多巴胺，与儿茶酚胺作用相抵消第20页,共36页，2024年2月25日，星期天由于大量的儿茶酚胺间歇地进入血液循环，使血管收缩，末梢阻力增加，心率加快，心排出量增加，导致血压阵发性争骤升高，收缩压可达26.6kPA(200mmHg)以上，舒张压也明显升高。发作时可伴有心悸、气短、胸闷、头痛、面色苍白、大量出汗、视力模糊等，严重者可出现脑出血或肺水肿等高血压危象。发作缓解后患者极度疲劳、衰弱，可出现面部等皮肤潮红。发作可由体位突然改变，情绪激动、剧烈运动、咳嗽及大小便等活动引发心血管系统表现第21页,共36页，2024年2月25日，星期天有的患者可表现为持续性高血压。据报道，约90%的儿童患者表现为持续性高血压，成人也有50%左右表现为持续性高血压。不同之处在于有肾上腺素或去甲肾上腺素分泌过多的表现。少数患者可出现发作性低血压、休克等表现。少数患者可出现发作性低血压、休克等发现，这可能与肿瘤坏死，瘤内出血，使儿茶酚胺释放骤等停，或发生严重心脏意外等有关。出现这种情况预后常较恶劣。第22页,共36页，2024年2月25日，星期天儿茶酚胺刺激胰岛α-受体，使胰岛素分泌下降，作用于肝脏α、β受体及肌肉的β受体，使糖异生及糖原分解增加，周围组织利用糖减少，因而血糖升高或糖耐量下降。儿茶酚胺还能促进垂体TSH及ACTH的分泌增加，使甲状腺素及肾上腺皮质激素的分泌增加，导致基础代谢增高，血糖升高，脂肪分解加速，引起消瘦。少数患者可出现低血钾。

代谢紊乱

第23页,共36页，2024年2月25日，星期天嗜铬细胞瘤可产生大量儿茶酚胺，儿茶酚胺使肠蠕动及肠张力减弱，故可引起便秘，甚至肠扩张，不会引起腹泻，儿茶酚胺可使肠腔壁内血管发生增殖性和闭塞性动脉内膜炎，可造成肠肠坏死、出血、穿孔。本病患者胆石症发生率高，与儿茶酚胺使胆囊收缩减弱、Oddi括约肌张力增强，引起胆汁潴留有关。

消化系统

第24页,共36页，2024年2月25日，星期天儿茶酚胺可松弛胃肠平滑肌，使胃肠蠕动减弱，故可引起便秘，有时甚为顽固。胃肠小动脉的严重收缩痉挛，可使胃肠粘膜缺血，偶有坏死穿孔等症状。由于肿瘤生长对邻近器官的压迫，临床上可出现相应的表现。其他表现

第25页,共36页，2024年2月25日，星期天123.心血管并发症儿茶酚胺性心脏病、心律失常、休克。脑血管并发症脑卒中、暂时性脑缺血发作(TIA)、高血压脑病、精神失常。其他如糖尿病、缺血性小肠结肠炎、胆石症等。并发症第26页,共36页，2024年2月25日，星期天一般实验室检查无特异性。糖耐量降低，患者可出现发热、消瘦、甲状腺功能亢进的表现，血糖升高甚至表现为糖尿病。在儿童，腹痛、便秘、出汗、视力模糊较为突出。亦可平时无症状，在因其他疾病接受手术时出现突变，甚至出现死亡。通常将血、尿儿茶酚胺及代谢产物的测定作为特异性检查。

实验室检查

第27页,共36页，2024年2月25日，星期天尿儿茶酚胺测定较为敏感可靠，但技术要求较高。据认为它是反映短期内儿茶酚胺分泌最敏感的指标。对分泌肾上腺素占优势者诊断价值更高。第28页,共36页，2024年2月25日，星期天近年来，应用敏感及特异放射酶分析法，开展了血去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺的单独测定，虽然实验条件要求高、价格较昂贵，但确切目前诊断嗜铬细胞瘤最敏感的方法，尤其是借助此检查可以发现血压正常的嗜铬细胞瘤。第29页,共36页，2024年2月25日，星期天B型超声和CT扫描对嗜铬细胞瘤的诊断准确率高，而且无创伤，有条件应作为首选检查方法。1.5cm以上的肿瘤经CT扫描可准确定位，小于1cm者困难些，需结合其他检查综合分析。CT扫描除能对肿瘤进行定位和测量大小外，还可根据肿瘤边界等情况，判断其有否浸润、转移等，以利选取合适的治疗方法。

定位诊断

第30页,共36页，2024年2月25日，星期天腔静脉分段取血