先天性主动脉瓣狭窄.ppt

可多年无症状，但大部分患者进行性加重出现症状后平均寿命：3年晕厥者3年，心绞痛为5年，左心衰＜2年死亡原因:左心衰70％;猝死15％感染性心内膜炎5％主动脉瓣狭窄预后第21页,共27页，2024年2月25日，星期天主动脉瓣狭窄治疗-无症状期劝告避免剧烈体力活动各种小手术前应预防性抗感染防止心内膜炎有风湿活动者应抗风湿治疗一旦发生心房颤动，应尽早电转复，否则可导致急性心力衰竭第22页,共27页，2024年2月25日，星期天主动脉瓣狭窄治疗注意事项本病易合并冠心病有胸痛者需作冠状动脉造影，以诊断伴发的冠心病，此种情况应用硝酸甘油舌下含服时注意剂量宜小，防止在原先存在心排血量减少基础上剂量过大引起外周动脉扩张，导致晕厥发生；或因动脉压下降使冠脉血流更为减少。左心功能不全时可用利尿药。但用量不宜过大，以免引起心排血量减少。第23页,共27页，2024年2月25日，星期天主动脉瓣狭窄治疗-有症状期人工瓣膜置换术瓣膜分离术主动脉球囊成型术第24页,共27页，2024年2月25日，星期天主动脉瓣狭窄治疗-有症状期凡出现症状者，即应考虑手术治疗，手术指征：心绞痛、晕厥或左心衰竭无症状但左室功能进行性减退，活动时血压下降婴幼儿病例，主动脉瓣口面积<0.5cm2，或跨瓣压差≥75mmHg，或心脏增大伴跨瓣压差≥40mmHg。第25页,共27页，2024年2月25日，星期天2014AHA/ACC指南对心脏瓣膜病的分期第26页,共27页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第27页,共27页，2024年2月25日，星期天关于先天性主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄1．先天性主动脉瓣狭窄：常见先天性二叶瓣钙化性AS，先天性二叶瓣畸形见于1％－2％的人群，男＞女，出生时多无交界处融合，故无狭窄，以后有1/3发生AS，由于畸形所致湍流对瓣叶的长期创伤→纤维化与钙化，成年期形成AS，为成人孤立性AS的常见原因。病因和病理第2页,共27页，2024年2月25日，星期天主动脉瓣狭窄2.炎症性主动脉瓣狭窄：风湿性炎症过程→瓣膜交界处融合，瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形→瓣口狭窄。几乎无单纯的AS，多伴有AI和二尖瓣损害。3.退行性主动脉瓣狭窄：为65岁以上老年人单纯AS的常见原因。无交界处的融合，瓣叶主动脉面有钙化结节赘生物，限制瓣口运动，常伴二尖瓣环钙化。病因和病理第3页,共27页，2024年2月25日，星期天主动脉瓣狭窄成人主动脉瓣口面积3-4cm2,轻度狭窄1.5－3cm2,中度狭窄1.0－1.5cm2,重度＜1.0cm2。当瓣口面积减少1/2时，收缩期无明显跨瓣压差，LV-主A压差仍在正常范围＜5mmHg。瓣口面积≤1.0cm2时（减少至正常的1/4），左室收缩压明显↑，压差显著（＞50mmHg)。病理生理第4页,共27页，2024年2月25日，星期天主动脉瓣狭窄主动脉狭窄后→LV射血受阻→左室后负荷↑（阻力增加）→CO↓。左室后负荷↑→左心室舒张末期压↑→LV代偿肥厚，伴轻度扩张而代偿，以维持正常的CO→进一部发展→左房压↑→肺淤血→左室功能不全（晚期）。左房压↑→LA肥厚→可维持心博量，但同时加重肺淤血。病理生理第5页,共27页，2024年2月25日，星期天先天性主动脉瓣狭窄流行病学主动脉狭窄包括造成左心室排血梗阻的数种心脏血管畸形，其发病率在先天性心脏血管畸形中约占3～5％，多见于男性，男女之比约为3～4∶1。其中70％病变部位发生于主动脉瓣膜部，其余病例狭窄病变可位于主动脉瓣上方的升主动脉根部、主动脉瓣下方左心室流出道或左心室间隔。AS通常为缓慢进行性疾病，LA、LV代偿能力强所以即使先天性AS也往往在20岁以后出现症状第6页,共27页，2024年2月25日，星期天1.如为主动脉瓣狭窄，半月瓣增厚，融合成隔膜状，中心有一小口，升主动脉往往扩张。2.如左心室流出道在主动脉口下5～10mm处有一纤维环或纤维带，则可形成瓣膜下狭窄。3.瓣膜上狭窄则由于主动脉瓣远端的主动脉壁失去弹性而形成皱褶，使左心室排血受阻。注：上述三种中以瓣上狭窄最少见。此症的相对发病率在我国较低。狭窄分类第7页,共27页，2024年2月25日，星期天先天性主动脉瓣狭窄分类注：IHSS:特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄第8页,共27页，2024年2月25日，星期天第9页,共27页，2024年2月25日，星期天主动脉瓣上狭窄第10页,共27页，2024年2月25日，星期天威廉姆斯综合症威廉姆斯综合症是一种非遗传性症候群。在活着出生的婴儿中，大约每两万人就有一个患有威廉姆斯