凝血、止血功能.pptVIP

凝血、止血

血小板体积小，无细胞核，双面微凸的圆盘状。受刺激后伸出伪足呈不规则状。电镜下可见α颗粒、致密体等储存颗粒。正常值：100-300×109/L。午后大于清晨，冬季大于春季，运动及怀孕中晚期升高，静脉多于毛细血管。有助于维持血管壁完整性。计数低于50×109/L时血管变脆。黏附血管内皮细胞损伤暴露胶原纤维vWF（结合后变构）血小板GPIb扫盲：vWF：vonWillebrand因子GP：糖蛋白①②③释放：血小板受刺激后将储存在致密体、α颗粒或溶酶体内物质排出的现象，成为血小板释放或血小板分泌。致密体释放的物质：ADP、ATP、5-HT、ca2+α颗粒释放的物质：β血小板球蛋白、血小板因子4、vWF、纤维蛋白原、血小板因子5、凝血酶敏感蛋白、PDGF临时合成并释放物质：血栓烷A2（TXA2）聚集在致聚剂激活下，GPIIb/IIIa上的纤维蛋白原受体暴露，在ca2+的作用下，纤维蛋白原与其结合，连接血小板与血小板。收缩与收缩蛋白有关吸附吸附凝血因子生理性止血生理情况下，血液在循环系统中流动，一方面必须保持流体状态下不发生凝固；另一方面，一旦发生创伤，即可通过正常止血机制达到止血目的。正常止血机制包括：血管收缩与血小板反应、凝血与抗凝系统、纤溶系统。正常情况下，凝血和抗凝系统保持动态平衡，平衡失调即导致异常的出血或血栓形成。正常止血和凝血机制一、止血机制（1）血管因素：血管收缩（2）血小板因素：血小板止血栓形成（3）凝血因素：血液凝固二、凝血机制因子I，纤维蛋白原因子II，凝血酶原（凝血素）因子III，组织因子（凝血酶原酶）因子IV，钙因子（Ca2+）因子V，促凝血球蛋白原，易变因子因子VII，转变加速因子前体，促凝血酶原激酶原，辅助促凝血酶原激酶因子VIII，抗血友病球蛋白A（AHGA），抗血友病因子A（AHFA），血小板辅助因子I，血友病因子VIII或A因子IX，抗血友病球蛋白B（AHGB），抗血友病因子B（AHFB），血友病因子IX或B因子X，STUART（-PROWER）-F，自体凝血酶原C因子XI，ROSENTHAL因子，抗血友病球蛋白C因子XII，HAGEMAN因子，表面因子因子XIII，血纤维稳定因子外源性凝血途径是机体生理性凝血启动阶段，因组织因子途径抑制物存在，仅能形成少量凝血酶。内源性凝血途径是维持和巩固阶段，通过V、VIII、XI和血小板的激活作用产生放大效应。抗凝系统血液凝固的调控血管内皮细胞的抗凝作用：隔离接触内皮下组织，合成硫酸乙酰肝素蛋白多糖覆盖内皮表面，与血液中的抗凝血酶结合灭活凝血因子，合成凝血酶调节蛋白通过蛋白质C系统灭活Va、VIIIa，合成组织因子途径抑制物、抗凝血酶等抗凝物质，以及合成前列环素及一氧化氮抑制血小板聚集。纤维蛋白吸附、血流稀释、单核巨噬系统吞噬：纤维蛋白结合凝血酶，有利于局部止血，进入血液中的凝血因子稀释后被单核巨噬细胞吞噬。生理性抗凝物质：丝氨酸蛋白酶抑制物、蛋白质C系统、组织因子途径抑制物、肝素肝脏纤溶酶原纤溶酶（丝氨酸蛋白酶）血管内皮组织型纤溶酶原激活物（t-PA）肾小管及集合管上皮细胞尿激酶型纤溶酶原激活物纤溶系统纤维蛋白XIIa、激肽释放酶纤维蛋白、纤维蛋白原纤维蛋白降解产物可降解II、V、VIII、XII部分小肽有抗凝作用纤溶酶原激活物抑制物-1、α2-抗纤溶酶抑制纤溶活性实验室监测由于机体的止血、凝血机制十分复杂，参与止血、凝血反应的因子极多，所以反映止血、凝血功能的监测项目也很多。活化部分凝血活酶时间（APTT）在受检血浆中加入活化的部分凝血活酶时间试剂和Ga2+后，观察血浆凝血所需的时间。是内源凝血系统较敏感的。筛选试验正常值：35～45s。APTT较正常对照延长10s以上有诊断意义。XII、XI、IX、VIII、X、V、II、I、PK、HMWK缺乏。