肾病综合征PPT课件 (2).ppt

肾病综合征

(nephroticsyndrome,NS);定义;定义;分类儿童青少年中老年

原发性微小病变病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病

系膜毛细血管

性肾小球肾炎

局灶节段性肾小球硬化

继发性过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病

乙肝相关性肾炎过敏性紫癜肾炎骨髓瘤性肾病

系统性红斑狼疮肾炎乙肝相关性肾炎淋巴瘤或实体

先天性肾病肿瘤性肾病

肾淀粉样变性;一、大量蛋白尿：

分子屏障、电荷屏障受损?原尿中蛋白含量??超过近曲小管回吸收量?形成大量蛋白尿

二、血浆蛋白减低：

白蛋白从尿中丢失、原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮细胞中分解?低蛋白血症

胃肠粘膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足?低蛋白血症

;临床表现及病理生理;临床表现及病理生理;引起原发性肾病综合征的主要病理类型;;微小病变病型肾病（MCD）;;临床特点：;系膜增生性肾炎(MsPGN);;1、发病率高，占原发性肾小球疾病的30%

2、青少年好发．男＞女

3、起病前常有上呼吸道感染等前驱感染症状，也可隐匿起病。

4、蛋白尿、血尿为主要临床表现，30%表现为肾病综合征，

IgA肾病患者血尿高于非IgA肾病（IgA肾病镜下血尿几乎

100%，非IgA70%）

5、激素及细胞毒药物的疗效与病理改变轻重有关，轻者治疗

效果好，重者反应差。;局灶性节段性肾小球硬化(FsGs);光镜：系膜基质增多，球囊粘连;1、青少年男＞女,隐匿起病

2、FsGs可为特发性疾病，也可由ＭＣＤ转化而来。

3、N.S50-75%,镜下血尿75%,肉眼血尿20%。

4、常出现近曲小管功能障碍，出现糖尿、氨基酸尿及磷酸

盐尿。

5、激素及细胞毒药物治疗后疗效差，尿蛋白不减少，但少

数轻症病25%(受累肾小球较少)，尤其继发于微小病变

病者经治疗有可能缓解。;光镜：早期肾小球基底膜上皮侧可见排列整齐的嗜复红颗粒,

进一步发展有“钉突”形成，后期基底膜弥漫不规则

增厚，毛细血管袢受压，有“链条状”改变。

电镜：上皮下可见许多排列整齐的电子致密物，可见到钉

突，足突广泛融合。

免疫荧光：IｇG、C3呈均匀一致的细小颗粒在毛细血管袢沉

积。

;20;1.好发于中老年．男＞女

2.80%呈NS，40%病例具有镜下血尿，但无肉眼血尿，病

变进展缓慢，常在发病5-10年后才出现肾功能损害

3.易发生血栓、栓塞并发症(肾静脉血栓发生率占50%)

3.25%病例可自行缓解。尚未出现钉突的早期MN用激素及

细胞毒药物治疗后，约60%病例NS可缓解，但钉突

形成后，药物疗效差，不能使尿蛋白减少。;光镜：系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生,并插入到基

膜与内皮细胞间，使毛细血管袢呈双轨征。

电镜：系膜区、内皮下可见电子致密物。

免疫荧光：IgG、C3呈颗粒状沿毛细血管袢以及系膜区

弥漫性沉积。

;23;1、青少年．男、女比例无差异

2、肾病综合征(60%)，伴明显血尿(几乎100%有镜

下血尿、肉眼血尿也常见)

3、疾病常持续进展，肾功能不全，高血压及贫血

出现早，约