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髓内肿瘤

—概述

髓内肿瘤（intramedullarytumor）又称脊髓髓内肿瘤（intramedullaryspinalcordtumor，ISCT），是指起源于脊髓内组织的肿瘤，可分为原发性髓内肿瘤（以室管膜瘤和星形细胞瘤多见）和转移性髓内肿瘤（原发灶在男性以肺癌多见，女性以乳腺癌多见）。

脊髓髓内肿瘤占椎管内肿瘤的15%～25%，发病高峰年龄为31～40岁，男性多于女性，好发于颈、胸段脊髓。

室管膜瘤、星形细胞瘤和血管母细胞瘤占髓内肿瘤的90%以上，其他还可见海绵状血管瘤、脂肪瘤、皮样囊肿、畸胎瘤、少枝胶质细胞瘤、血管网状细胞瘤、转移瘤、肉瘤、神经节细胞瘤和黑色素瘤等。

二病因

髓内肿瘤以室管膜瘤常见，其次为星形细胞瘤，=其他肿瘤包括血管网织细胞瘤、海绵状血管瘤、脂肪瘤、转移癌和结核球，少见占位病变有囊虫、黑色素瘤等。按病变部位分，以颈胸段最常见，占80%以上。脊髓髓内肿瘤与脊髓空洞有密切关系，但根本原因尚不清楚。血管网织细胞瘤占8.8%。室管膜瘤般的病例中，颈段明显高于胸段的发病率，颈段髓内室管膜瘤是胸段的2倍，而星形细胞瘤、颈胸段髓内肿瘤的发病率几乎各占50%左右。

三临床表现1.年龄

以中年人多见，60岁以上发病率低，平均年龄为38岁，先天性者多见于青少年和儿童。

发病病程

起病缓慢，病程较长。当肿瘤发生出血、囊变时可呈急性起病或出现病情突然加重。

脊髓症状

主要有感觉、运动、括约肌功能障碍和反射改变等。

感觉障碍常见的首发症状为颈、背部自发性疼痛，感觉障碍常产生于运动障碍之前，自上向下发展，常表现为脊髓中央部位的损害和痛温觉分离（肿瘤平面以下痛温觉丧失而触觉保存），可发展为节段性感觉障碍。

运动障碍颈髓髓内肿瘤先出现上肢下运动神经元损伤（肢体无力、肌肉萎缩、深反射减弱或消失），下肢上运动神经元损伤（肌张力增高、出现病理反射）。胸髓髓内肿瘤可有痉挛性截瘫和膀胱功能障碍。

邻近结构症状

髓内肿瘤继发脊髓空洞、上颈髓髓内肿瘤向上生长、上颈及延髓囊肿，均可造成后组颅神经麻痹，出现声音嘶哑、吞咽困难、咽反射消失、软腭无力、不对称、胸锁乳突肌或舌肌萎缩等；甚至引起眼震和共济失调等小脑体征。

脑积水

发生率为1%～10%，与恶性星形细胞瘤或室管膜瘤细胞播散至蛛网膜下腔或脑室系统而阻塞了脑脊液循环，脑脊液蛋白量增高而阻碍脑脊液回吸收有关。

蛛网膜下腔出血多为肿瘤出血所致。四检查

脊髓MRI（磁共振成像）

为脊髓髓内肿瘤首选的诊断方法，可显示脊髓内部的病理解剖及脊髓与邻近软组织、骨结构的关系，明确髓内肿瘤的部位和范围等直接征象，以及脊髓增粗、水肿、出血、蛛网膜下腔狭窄、中央管扩张、脊髓空洞形成、肿瘤头尾侧囊肿形成、肿瘤囊变等间接征象。

分析脊髓增强MRI需注意：脊髓局灶性增强不一定是肿瘤；低度恶性肿瘤也可有明显强化；胶质瘤的增强部分只是反映了肿瘤的活性部分；囊变的肿瘤可有强化，肿瘤继发的囊腔无强化。

脊髓造影、CT（电子计算机断层扫描）、CTM

表现为椎管内部分或完全性梗阻，梗阻平面呈冠状充盈缺损，脊髓梭形膨大，双侧蛛网膜下腔增宽或狭窄等。

脊髓X线平片

20%可见异常，如椎弓根变宽等。

脊髓动脉造影

对血管网状细胞瘤诊断有意义，可见肿瘤呈均匀一致的染色，并可见供血动脉和引流静脉。

五诊断

脊髓髓内室管膜瘤

可见脊髓呈梭形肿大，肿瘤多位于脊髓中央，呈等或稍低T1、稍高T2信号，均匀一致强化，可见肿瘤两端有囊肿形成，囊壁可明显强化，常伴有脊髓空洞形成。

髓内星形细胞瘤

表现为脊髓增粗，常不位于脊髓中央，边界不清，可在头、尾端合并边界清楚的囊肿，呈高或等T1高T2信号，可不均匀强化或不强化。

血管网状细胞瘤

可见囊肿形成，强化后可见均匀一致、明显强化的肿瘤结节。4.脂肪瘤

为边界清楚的短T1高信号和短T2低信号。六鉴别诊断

脊髓空洞症

虽有缓慢进展、进行性加重、节段性感觉障碍、感觉分离等特点，但MRI可见明显的脊髓空洞呈低信号，可见小脑扁桃体下疝。

多发性硬化

发病和出现脊髓功能障碍较快，表现为加重与减轻或恢复交叉进行，脑脊液和视觉诱发电位多异常。MRI可见脊髓内病变多累及1～2个脊髓节段且脊髓不增宽、膨大，病灶周围无脊髓空洞且可见正常脊髓信号，增强MRI较均匀强化；随访MRI可见髓内病灶消失或部位多变不定，头颅MRI可见类似的脑内多发病灶。

脊髓髓内脓肿

多有发热、脊柱外伤或手术史；MRI上病灶较为局限、边界欠清，无继发空洞形成；术中可见蛛网膜黏连。

七治疗1.一般原则

脊髓髓内肿瘤50%以上是良性或低度恶性肿瘤，对此部分肿瘤的手术全切率可达90%以上。脊髓髓内肿瘤应争取早期诊断、早期手术，术中电生理监护是防止损伤的关键。良性肿瘤全切后可痊愈，肿瘤次全切除术仍可