多发性硬化诊断标准与实践资料祥解.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * 2010年DIS的MRI标准 下列4个部位中至少2个部位出现≥ 1个病灶 脑室旁的 近皮质的 幕下的 脊髓的 注： 增强病灶不是必须的 对有脑干或脊髓综合征的患者，其责任病灶应被排除，不予计算 2010年DIT的MRI标准 任何时候MRI同时出现无症状性的增强和非增强病灶 与基线MRI相比，有新的T2病灶或增强病灶 空间多发：侧脑室旁、皮质下、脊髓多发病灶 18岁 女性 病例一 A:发病时，右侧脑室旁结节性增强病灶和左侧脑室旁非增强的低信号病灶 B:发病12月，结节性增强病灶12月后完全成为等强度病灶 病例一 时间多发：同时存在增强与非增强病灶 A B A:发病时，2010.04 B:8月后，2010.12 空间多发： 皮质下、侧脑室旁多发病灶 时间多发： 发病后8月后幕下出现新发病灶 23岁 男性 病例二 MS的脑脊液证据 脑脊液证据 脑脊液IgG指数： 0.7 寡克隆带： ≥2 条IgG寡克隆带 在2005版标准中，有CSF证据者可以降低MRI标准 2010版标准中， CSF证据不能在DIS 和 DIT的基础上提高MS诊断的敏感性和特异性 确诊MS中有90-95％出现异常的寡克隆带 并非多发性硬化所特有 感染性与炎症性疾病：30-50% 脑梗塞 脑肿瘤 外周神经系统病变，如格林巴利综合征 内科系统：血管炎、结缔组织病等，合并有中枢神经系统损害 意义 结果阴性否定MS更胜于结果阳性提示MS 寡克隆IgG区带 常规脑脊液分析指南 常规脑脊液分析指南 病　例 病例特点 57岁男性，7周前突发右眼失明，激素治疗3天明显改善，1周前再发右眼视力明显下降，伴左侧偏身麻木，经激素（DXM 10mg ivgttX7d）治疗视力较明显恢复 15年前突发右下肢麻木、无力病史，遗留右下肢力弱；便秘5年 阳性体征：右眼瞳孔对光反射稍迟钝；视力下降；右下肢肌力5-级；腹壁反射消失；双下肢腱反射亢进，踝阵挛阳性，病理征阳性 病例特点 血、尿常规正常 生化 GLU：6.34mmol，TC 6.9mmol/L,LDL-C５mmol/L 右侧VEP、双侧SEP异常 颅脑MRI:１.腔隙性脑梗塞，动脉硬化性脑白质变性，中度脑萎缩；不能排除合并其他脱髓鞘；２.右额部头皮及右眼眶周围金属伪影，原因待查，请结合临床。 脊髓MRI：1.颈、胸、腰椎及椎间盘退行性变，颈椎多发椎间盘轻度突出/膨出；2.腰4、5锥体终板炎 颅脑MRI 颅脑MRI 脊髓MRI 脊髓MRI 2010年McDonald版MS诊断标准 患者的MS依据：有2次发作，2个病变的客观临床证据 临床表现 诊断所需附件条件 至少2次临床发作； 至少2个客观临床证据病灶 无 至少2次临床发作； 1个客观临床证据病灶 仍需空间证据： 4个CNS典型病灶中至少2个区域有≥1个T2病灶 或等待累及CNS不同部位的再次临床发作 1次临床发作； 2个以上客观临床证据病灶 仍需要时间证据： 任何时间MRI检查同时存在Gd增强和非增强病灶 或基线后任意时间MRI检查有新发病灶 或等待再次临床发作 病例分析 因此，诊断：MS？ 视神经脊髓炎NMO 多发性硬化MS 年龄 性别（女：男） 任何年龄，壮年多发 可高达（5-10）：1 儿童和50岁以上少见，青年多见 2：1 发病严重程度 中至重度 轻至中度 发病遗留障碍 可致盲或严重视力障碍、截瘫 无或轻度 临床病程 85％为复发型，较少发展为继发进展型，少数为单时相型 85％为复发－缓解型，最后大多发展成继发进展型，15％为原发进展型 脑脊液细胞 白细胞5/ mm3, 35%CSF白细胞50/ mm3, 中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞 多数正常，最高白细胞50/ mm3淋巴细胞为主 脑脊液寡克隆区带阳性 20％ 85％ IgG指数 正常 多增高 脊髓MRI 长脊髓病灶3个椎体节段，轴位像多位于脊髓中央 脊髓病灶 2个椎体节段，多偏心分布于白质 脑MRI NMO-IgG 无，或呈点片状位于皮质下、下丘脑、丘脑导水管周围 大多阳性 侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑及脑干 大多阴性 NMO VS MS 因此，诊断：MS？ 新概念：NMO谱系疾病NMOSDs 经典的视神经脊髓炎：包括单相和复发性NMO 不完全性视神经脊髓炎（临床上视神经炎或脊髓炎，但抗AQP4抗体阳性）包括： 中国神经免疫学和神经病学杂志2010年9月第17卷第5期 指潜在免疫病理机制与NMO相近但临床受累局限，不完全符合NMO者 病因 A、病毒感染与自身免疫 B、遗传因素 C、环境因素 水通道4（AQP4) CNS主要通道蛋白，主要在血脑屏障和脑-脑脊液屏障上的星形胶质细胞终足表达，主要调节水平衡