内分泌疾病内分泌疾病诊疗规范.doc

内分泌疾病 第一节 垂体肿瘤 【 病史采集】 病史采集包括垂体压迫症群与激素分泌异常症群两方面。 1．性腺功能低下：女性多诉闭经、溢乳、不育；男性多诉阳萎、性功能下降。 2．头痛：部位（前额、双颞侧、眶后等处）性质（持续性钝痛、胀痛伴阵发性加剧、顽固性头痛）。 3．有否视力、视野改变。 4．有否眼球运动障碍、突眼或面部麻木、三叉神经痛，严重者可发生脑脊液鼻漏。 5．饮食、精神、睡眠、大小便、性发育、肤色；体态改变状况。 【 体格检查 】 1．全身检查：体温、呼吸、脉搏、血压、神态、皮肤、毛发、心肺腹等。 2．专科检查： （1）视力、视野、眼球运动、眼底。 （2）性征、性腺、生殖器。 （3）BMR、对外界反应、甲状腺。 （4）肤色、体态。 【 实验室检查 】 1．血、尿、大便常规，肝功能、肾功能、电解质、血糖、血脂，24小时尿量。 2．脑脊液压力，常规、生化。 3．性腺激素及其促激素，泌乳素。 4．甲状腺激素及其促激素。 5．肾上腺皮质激素及其促激素。24小时尿17-OH、17-KS、UFC。 6．生长激素。 7．肾上腺、性腺、甲状腺和心脏B超检查，心电图。 8．X线检查：头颅正侧位片。CT或MRI。 【 诊 断 】 垂体瘤诊断须包括三部分： 1．确诊有垂体瘤； 2．肿瘤类型和性质； 3．了解垂体功能及其周围组织受累情况。根据临床表现、Ｘ线发现，辅以各种内分泌检查，一般不难作出诊断。 【 鉴别诊断 】 诊断垂体瘤还需要与空泡蝶鞍、垂体外肿瘤、炎症与肉芽肿、变性、血管瘤、以及颅咽管瘤等相鉴别。 【 治疗原则 】 除对症支持治疗外，垂体瘤治疗有放疗、手术、药物三种。 1．放射治疗：适用于肿瘤体积不大、无视力及视野障碍、颅内压不高者。 （1）深部Ｘ线照射，3500～4500Rad，30~50天。 （2）60钴照射，4500Rad左右，30~40天。 （3）放射性同位素质90钇或198金经蝶鞍植入者4000~4500Rad、30~40天。 2．手术治疗：适用于视力障碍，可能发生失明、头痛剧烈及颅内压升高者。 3．药物治疗： （1）溴隐亭1.25mg/日开始，渐增至7.5mg/日，肢端肥大症可用至7.5~60mg/日（怀孕时宜停药）。 （2）赛庚啶24~32mg/日。 （3）生长抑素衍化物SMS201-995 50~100ug/日。 第二节 尿 崩 症 【 病史采集 】 1．多饮、多尿，每日尿量2500ml以上； 2．若饮水量不足可出现软弱、发热、精神异常，甚至死亡； 3．可有颅脑原发病表现：如外伤、手术、肿瘤、感染等等。 【 体格检查 】 1．饮水量不足时可出现脱水征：如皮肤干燥、弹性差，甚至血压、体重下降等。 2．可有原发病体征：如颅脑外伤、肿瘤、炎症等。 【 辅助检查 】 1．一般检查：24h尿量2500ml以上，低比重低渗尿，可有血液浓缩的生化表现，如BUN、 Hb升高等。 2．禁水加压试验：禁水后尿比重＜1.020，尿量减少和尿渗透压升高均不明显，皮下注射加压素5u后1小时尿比重达1.020以上，尿量明显减少，尿渗透压升高9％以上，谓禁水加压试验阳性；若注射加压素后无反应则肾性尿崩症可能性大。 3．其它高渗盐水试验、血浆AVP测定等均有助尿崩症诊断。 4．可行头颅CT、MRI等检查，以排除继发性尿崩症。 【 诊断标准 】 1．每日尿量＞2500ml； 2．禁水加压试验阳性； 3．可有颅脑原发病表现。 【 鉴别诊断 】 1．精神性烦渴：禁水后尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升。 2．肾性尿崩症：可通过上述禁水加压试验无反应而血AVP正常或升高鉴别。 3．其它慢性肾脏疾病、糖尿病等：病人多有相应疾病临床表现。 【 治疗原则 】 1．激素替代疗法： （1）加压素水剂4~6h皮下注射5~10u。 （2）鞣酸加压素注射液即长效尿崩停(5u/ml)，0.2~0.3ml肌注，根据尿量调整剂量，每3~4天肌注一次。 （3）去氨加压素即弥凝0.1mg每日2~3次。 2．其它抗利尿药物：如DHCT、卡马西平、氯磺丙脲等。 3．病因治疗：继发性尿崩症应尽量治疗其原发病。 【