动眼神经麻痹鉴别诊断2014-培训课件.ppt

6、痛性眼肌麻痹综合征（又称Tolosa-Hunt综合征）本病典型的临床特征为:(1)一侧球后或眼眶剧烈疼痛;(2)颅神经受损有III、IV、VI,三叉神经第I、II支损害,瞳孔和视神经可有损害;(3)症状可持续数天或数月;(4)间隔数日或数年后复发;(5)除外海绵窦附近病变;(6)类固醇治疗有效。 本中老年人多见，男性稍多，急性或亚急性起病,病程平均4个月。起病前多有上呼吸道感染, 患者可有额、颞部头痛或眼眶痛,单侧为主;绝大多数患者在头痛一段时间后才出现眼肌麻痹,间隔时间由数小时至3个月,这就提示我们对于头痛的患者,要仔细检查眼肌麻痹的体征,特别是头痛数月的患者。 动眼神经麻痹 我们先看一个病例 患者，男性，36岁 主诉：头晕头痛1周，右眼睑下垂、复视4天。 现病史：缘患者于1周前出现咽喉疼痛，发热，并有头晕头痛。在外院治疗后发热、咽痛好转，但仍有头晕头痛，4天前开始出现右侧眼睑下垂，复视，无肢体活动障碍，无恶心呕吐，无二便障碍。于今日到我院门诊就诊，查头颅CT未见明显异常。由门诊拟“右动眼神经损伤”收入我科住院行进一步治疗。 入院症见：神清，精神疲倦，右侧眼睑下垂，复视，头晕头痛，无发热恶寒，无恶心呕吐，无耳鸣耳聋、咳嗽咯痰等，纳眠差，二便调。 既往史：否认高血压、糖尿病、心脏病等病史；否认有肝炎、结核等传染病史。 过敏史：否认有药食物过敏史。 体格检查未见异常。 专科情况：神清，查体合作，对答合理。右侧眼睑下垂，左眼姿居中，右眼向颞侧凝视，向鼻侧、向上、向下运动受限，右侧瞳孔直径约4mm，对光放射消失。左侧瞳孔直径约2.5mm，对光反射灵敏，双侧额纹对称，右侧鼻唇沟稍变浅。伸舌居中。右侧额部痛觉稍过敏，生理反射正常，四肢肌力、肌张力正常。双侧Hoffmann,s Sign（-），双侧掌颏反射（-），左侧Babinski，s sign（+/-），双侧Chaddock，s sign（-）。颈软无抵抗，Brudzinski,s sign（-），双侧Kernig,s sign（-），双侧Laseque,s sign（-）。植物神经反射未查。 实验室检查：未复。 心电图检查：未复。 影像学检查：未复。 动眼神经麻痹是临床常见病,临床症状：眼外肌麻痹表现为上睑下垂,外斜视，眼球向上、内、下方活动受限，出现复视；眼内肌麻痹表现为：瞳孔散大，光反射、调节反射消失。病因十分复杂,诊断有一定困难。 动眼神经支配提上睑肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌（眼外肌），瞳孔扩约肌、睫状肌（眼内肌）。 动眼神经麻痹的分类 1.动眼神经核上性麻痹 2.动眼神经核性麻痹 3.动眼神经周围性麻痹 1、动眼神经核上性麻痹 动眼神经为双侧大脑半球支配，故核上性病变不发生动眼神经麻痹。 2.动眼神经核性麻痹 动眼神经位于中脑导水管腹侧中央灰质中，是一个核团，眼内肌与眼内肌神经核分开。眼内肌与眼外肌多不同时受损，支配眼外肌的动眼神经核支配双侧眼肌，故核性很少单独损害一眼，多为双侧完全或不完全性麻痹。由此提示： 如果一侧动眼神经所支配的眼内、外肌完全麻痹，而对侧眼肌完全正常，多为非核性损伤。 如果动眼神经支配的一部分眼肌受损，眼内肌保持正常，同时有对侧眼外肌不全受损，则可能是核性损害。 总之，动眼神经核性病损临床表现特点：动眼神经麻痹多为双侧性、不完全性和其他中脑病损的体症等。 动眼神经纤维自该核发出至脑干前的一段神经纤维病损的特点：因为在此部动眼神经纤维较分散，故表现为不完全性损伤，完全性的损伤少见；此处病变多合并有其附近组织病损的症状与体症，如红核、黑质和该部的锥体系常被损伤。最常见的有以下三个综合征： 综合征 中脑背盖综合征（Benedict综合征）：动眼神经髓内根丝一部分自红核中穿过，大部分由红核的后侧向内侧迂曲而行，故动眼神经麻痹多为不完全性。因此病变损伤中脑背盖导致动眼神经束和红核受累，表现为同侧动眼神经麻痹＋对侧肢体震颤（有节律的粗大震颤、舞蹈和共济失调） 动眼神经与锥体交叉综合征（Weber syndrome)：本征在中脑病损中为最常见的一种，病变位于中脑腹侧和大脑脚底部，如肿瘤、炎症和外伤等。临床表现：同侧动眼神经麻痹和对侧肢体瘫痪。 眼肌麻痹-小脑共济失调综合征（Nothnagel综合征）：损伤位于中脑背盖偏外导致红核、动眼神经、小脑上角联系纤维受累，表现为：同侧动眼神经麻痹＋对侧肢体震颤＋小脑共济失调。 动眼神经核性和核下性的病损鉴别 动眼神经核群在中