（疾病名）小儿发育性髋脱位.PDF

【疾病名】小儿发育性髋脱位 【英文名】pediatric developmental dislocation of hip 【缩写】 【别名】pediatric congenital dislocation of hip；pediatric luxatio coxac congenita；小儿发育性髋关节脱位；小儿先天性髋关节发育不良；小儿 先天性髋关节脱臼；小儿先天性髋关节脱位 【ICD 号】S73.0 【概述】 发育性髋脱位 (developmental dislocation of hip，DDH)即过去称之为 天性髋关节脱位，是一种比较常见的畸形，如不及时治疗或处理不当，年长后 可造成患髋和腰部疼痛，影响劳动。实际上临床所见的患儿，脱位程度不同， 有的并没有真正的脱位而只是有潜在脱位的可能性。因此近年来，有的学者主 张称本症为发育性髋关节脱位(DDH)或称为先天性髋关节发育不良。 【流行病学】 国内材料本病的发生率为 1.1‰～3.8‰，有些欧洲国家如荷兰、捷克和意 大利发病率高达 1%以上。本症女孩多见，占发病数的 60%～80%。单侧脱位较双 侧的多 2 倍。单侧者又以左侧者较多。 【病因】 本症发生的原因尚不十分明了，遗传因子起重要作用，通过显性基因传 递。本症的主要原因系髋关节的骨性结构形态的异常和关节四周软组织的发育 缺陷。有的作者支持髋发育不良的说法。有些作者认为关节囊松弛、股骨颈前 倾角过大所致。 【发病机制】 目前认为本病是遗传因素及环境因素共同导致的结果。 1.遗传因素 Wynne-Davies于1970 年提出发育性髋脱位的主要遗传机制 之一是遗传性韧带松弛。另一个提示与遗传有关的现象是，如果单卵双胎中的 一个患发育性髋脱位，则另一个患病的几率为 34%，而双卵双胎则为 3%。此 外，分娩过程中母体产生松弛激素导致韧带松弛而使骨盆扩张以利分娩。这种 激素通过胎盘进入婴儿体内，同样使女婴产生韧带松弛，而对男婴的作用较 小。流行病学调查发现亚非人的发病率较东欧白人明显低 。 2.病理改变 可随年龄 的增长、是否负重以及脱位的程度而变异。骨骼、 关节面、髋周软组织的变化很难区分产生异常的先后或因果关系。 (1)骨骼方面 的变化 ： ①髋臼浅而狭长，斜度大，髂翼上因股骨头的刺激可形成假 臼。 ②股骨头与髋臼不相称，股骨头可变形。 股骨颈可变短而粗，或为股骨颈颈干角增大、前倾角加大。 ④骨盆可发育异常，如髂骨翼狭，髋臼底增厚，坐骨结节分开等。 ⑤脊柱在大年龄、双侧脱位时可有腰椎前突。 3.软组织方面的变化 (1)髋臼缘的盂唇可由于股骨头压迫而向下翻转。 (2)关节囊可有不同程度的松弛、拉长、增厚 。前方受髂腰肌 的压迫可呈葫 芦形。 (3)圆韧带可增长、增厚、肥大或呈断裂甚至消失 。 (4)关节周围的肌肉如髂腰肌、内收肌、股直肌、臀肌也可有不同程度的挛 缩 。 【临床表现】 有易患因素，如女性、阳性家族史、臀位产及羊水过少。 由于患儿年龄、脱位程度以及单侧或双侧病变的不同，临床表现可以不 同，然而主要的征象如下： 1.步态跛行 常为就诊的惟一主诉 。单侧者身体向患侧晃动。双侧者有明 显的 “鸭步”左右摇摆，同时可见腰椎前突，臀部后突。 2.双下肢不等长 见于单侧脱位者。单侧者股纹、臀纹不对称。双侧者会 阴部变宽 。 3.大粗隆改变 大粗隆上升、突出、位于Nelaton 线 (髂前上棘至坐骨结节 的连线)以上。 4.几种体征的检查 (1)欧土兰尼 (Ortolani)征：多用于新生儿期病儿双侧髋关节常规检查，以 便早诊早治。阳性者为平卧位屈髋 90°，检查者握力向下可致髋脱位，外展时 髋可复位。本征是检查患髋是否易复位为目的。 (2)加里阿滋 (Galeazzi)征或阿里斯 (Allis)征：阳性者为单侧脱位时平卧 屈髋屈膝二足放台上，可见双膝高低不等 。 (3)巴罗(Barlow)试验 ：多用于检查新生儿，屈髋 90°，屈膝使足跟触及 臀部，一手握住踝与股骨大、小粗隆，另一手固定骨盆，髋从中立位渐 内收并 轻用力向下或拇指在小粗隆部加压，可引起股骨头向后脱出。然后外展髋并稍 加牵引可使之复位。此为不稳定髋。 (4)望远镜试验：检查者左手扶患髋大粗隆，右手