脊髓疾病的影像诊断(华山医院).ppt

脊髓血管畸形 Anson-Spetzler分类（1992年） Ⅰ型—硬膜动静脉瘘 瘘口在神经根附近的硬脊膜上，由肋间动脉或腰动脉的硬膜支供血，引流静脉为脊髓表面静脉，最常见，症状由静脉高压造成 Ⅱ型—球型动静脉畸形 髓内单节段 Ⅲ型—青少年型动静脉畸形 髓内或髓外，多组血供 Ⅳ型—髓外硬膜内动静脉瘘 脊髓表面 脊髓血管畸形 病因 病因未明 早年起病的硬膜内血管畸形可能与遗传有关 起病年龄较大的硬膜动静脉瘘可能与外伤有关 脊髓血管畸形 临床表现 硬膜AVFs（Ⅰ型） 男性，＞40岁 进行性下肢无力伴括约肌功能障碍 下背部疼痛 严重的表现为Foix-Alajouanine综合症（亚急性坏死性脊髓病，进展较快，间隙性跛行） 脊髓血管畸形 临床表现 硬膜内AVM （Ⅱ-Ⅳ型） 多＜30岁 脊蛛网膜下腔或脊髓出血 盗血（周围低灌注） 占位（周围压迫） 脊髓血管畸形 实验室检查 CSF（脊蛛网膜下腔出血时，脑脊液血性） MRI（流空、扩张的静脉、水肿、出血）及增强MRI 脊髓血管造影（并发症—脊髓缺血） 硬膜AVF（T2加权） 脊髓血管畸形 治疗 药物 大剂量激素可暂时缓解症状 手术治疗 结扎，切除（Ⅰ型） 血管内阻塞（Ⅰ-Ⅳ型） 脊髓疾病的诊断 病变部位 局灶病变：脊髓压迫症 多灶散在：ADEM 弥散累及多节段的：MS，脊髓空洞症 累及特异传导束的：脊髓痨，亚联，运动神经元病 病因 急性 亚急性/慢性 脊髓损伤 先天畸形 脊髓梗塞 椎管狭窄 椎间盘突出 外伤后并发症（空洞） 脊髓出血 感染 (TB, HIV, syphilis, HTLV) AVM破裂 自身免疫/炎性（MS） 中毒/物理因素（电击） 肿瘤 感染（脓肿，脊髓灰质炎） 中毒/代谢 ? 副癌综合症 变性疾病 病程 症状特征 疼痛 急性（分钟）严重疼痛：脊柱骨折，脊髓出血梗塞，急性椎间盘突出 在数天至数周内发展的疼痛：硬脊膜外脓肿和肿瘤，急性横贯性脊髓炎 运动障碍 进行性痉挛性瘫：MS，颈椎病，硬膜内髓外肿瘤，髓内胶质瘤，腰椎间盘突出，AVM，AIDS脊髓病，亚联，ALS等；同时影响前角的：ALS，脊髓空洞症，髓内肿瘤 症状特征 反射 急性，亚急性脊髓病变（外伤，梗塞，出血，急性脊髓炎等）病初有脊髓休克 马尾病变：下肢深反射减弱 颈部病变：上肢局部深反射减弱，下肢反射增强 需与脊髓病鉴别的脑部疾病和周围神经病 颈肋，影响到臂丛的肿瘤，腹膜后肿瘤，盆腔肿瘤 GBS 大脑前动脉闭塞致双胼胝体额上回动脉缺血（双侧旁中央小叶梗塞） 双额上回后部病变（双痉挛性瘫，常伴痴呆，强握） 正常压力脑积水（无明显痉挛性瘫，感觉障碍，常伴痴呆） 癔症性瘫 病例1 40岁女性 缓慢进展双下肢无力 轻度括约肌功能障碍 双上肢反射活跃 病例2 41岁男性 急性起病左手无力 左上臂感觉异常 左上肢腱反射比右侧略高 脊膜瘤的年龄分布 神经鞘瘤和脊膜瘤的分布 神经鞘瘤和脊膜瘤的症状 神经鞘瘤和脊膜瘤的预后 脊髓星形细胞瘤年龄分布 脊髓室管膜瘤年龄分布 室管膜瘤症状 脊髓空洞症 脊髓空洞症 类型 与四脑室相通 10% CSF循环受阻（不与四脑室相通） ＞50% Arnold-Chiari畸形 颅底蛛网膜炎 颅底凹陷 脑膜癌病 颅底占位（蛛网膜囊肿、肿瘤、枕叶脑膨出） 脊髓空洞症 类型 脊髓损害 ＜10% 脊髓外伤 放射损害 脊髓出血 脊髓缺血性损害 脊髓炎症（HIV、横贯性脊髓炎） 神经管闭和不全 髓内肿瘤 特发性 Gardner’s theory Blockage of the foramen of Magendie William’s theory Chiari malformation Oldfield’s theory From the surface to the syrinx 脊髓空洞症 临床表现 隐匿起病、缓慢进展（延髓空洞可进展较快） 多累及颈段 分离性感觉障碍、深感觉障碍 手肌萎缩、无力 Horner 、括约肌功能障碍（晚期） 扩展至延髓（言语障碍、吞咽困难、舌肌萎缩、眼震、面部感觉障碍） 脊柱侧弯 脊髓空洞症A：T1加权，B：T2加权 脊髓空洞症伴I型Chiari畸形和C2，C3部分融合 脊髓血管病变 脊髓梗塞 病因 髓内血管（SLE、结节性动脉炎、粥样瘤） 脊髓前动脉（梅毒、糖尿病、外伤、脊髓血管造影、脊髓粘连性蛛网膜炎、不明原因） 主动脉（夹层动脉瘤、主动脉手术） 腹部手术、循环障碍、肿瘤压迫、急性椎间盘脱出 脊髓梗塞 临床表现 起病急（分钟）、剧烈背痛（＞80%） 截瘫、感觉缺失、括约肌功能障碍 脊髓休克表现 深感觉保存 脊髓梗塞 实验室检查 血糖、血脂、梅毒血清试验、 SLE实验室检查 MRI 脊髓血管造影（考虑