【疾病名】先天性胸骨后膈疝【英文名】Morgagnihernia【缩写】【别名.PDF

【疾病名】先天性胸骨后膈疝 【英文名】Morgagni hernia 【缩写】 【别名】Morgagni hermia；莫尔加尼孔疝；胸骨旁疝；anterolateral hernia；Morgangnri裂孔疝；parasternal hernia；retrosternal hernia； 前外侧疝；胸骨后疝；congenital parasternal hiatus hernia；前膈疝；先 天性胸骨旁疝 【ICD 号】J98.6 【概述】 膈肌上起自剑突和第 7～10 肋骨内面的两组肌肉，在其交界处有一潜在的 孔隙，叫Morgani孔。乳内动脉从此通过，向下演变为上腹壁动脉。胚胎时 期，若上述肌束在形成膈肌的过程中出现发育障碍，多在胸骨旁右侧 （约占 90%）遗留下一个缺损，仅有不足 10%发生在左侧。胃、结肠或网膜可经此缺损 疝入胸腔。此类膈疝大多都有疝囊。 【流行病学】 此疝罕见，1761年Morgagni首次报道。根据临床统计，右侧多见，双侧 次之，左侧极少。 【病因】 胸骨后膈疝的形成是由于膈肌先天发育的障碍。由于胚胎期横中膈的胸骨 后部分发育不全或合并胸骨与肋骨发育不全，在胸骨下端膈肌的前内侧形成小 三角形缺损区 (Morgagni裂孔)。由于左膈前部有心包膈面相贴保护，所以大多 数胸骨旁疝在右侧出现。 【发病机制】 胸肋裂孔的形成是为了能够通过上腹部血管，是由横膈、前胸壁和侧方的 膈围成，疝内容通过这个先天的薄弱区域疝入胸腔，左侧这个潜在间隙部分地 受到心包的保护，所以胸骨旁疝更多地见于右侧，通常有一个真正的疝囊，任 何有系膜的腹部脏器均可能疝入这些潜在的间隙，最容易疝入的器官依次是结 肠、网膜、胃和小肠。 【临床表现】 儿童期很少出现症状。多发于40岁以后成年人，常规查体或因其他疾病摄 X 线胸片时发现的，腹内压增加时(如创伤或肥胖)才有症状，女性多于男性， 因肺受疝内容物挤压，引起咳嗽、呼吸困难和胃肠道症状。主要是上腹隐痛， 站立或弯腰时加重；腹部绞痛偶尔有发生，原因是疝入脏器产生梗阻所致 。可 间歇性反复出现，大部分能自行缓解，也可发生结肠、小肠、胃或网膜的嵌顿 和绞窄，须急诊手术 。如无肠梗阻，腹部查体无阳性发现。在巨大疝的患儿， 体检可发现患侧呼吸时胸壁运动 弱，叩诊鼓音，心脏波动向健侧移位，患侧 呼吸音 弱，并可听到肠鸣音。 【并发症】 合并肠梗阻 。 【实验室检查】 因反复肺部感染血象增高。 【其他辅助检查】 X 线表现 胸骨旁疝的诊断主要依据 X 线检查。后 位胸片的典型征象是在 心膈角有一类圆形阴影，多见于右侧。侧位胸片示阴影在前心膈角，占据膈和 前胸壁的相连区。如疝囊内有肠袢，在阴影内就有气袢影，有确诊的意义 (图 1)。若疝内容物为大网膜，显示为密度均匀的致密影 。如疝内容物为横结肠， 钡灌肠可见横结肠上提，其远段 因重力作用而呈下垂状。 CT 和MRI 检查有一定的辅助诊断价值，但亦有不少需要开胸探查才能确诊 的病例报道。 【诊断】 胸骨后膈疝的诊断主要依据 X 线检查即可确诊 。 【鉴别诊断】 应注意与心包脂肪垫、局限性肠膨 出或包裹性胸腔积液，还需要与胸膜心 包囊肿、局限型胸膜间皮瘤、纵隔脂肪瘤、膈肌肿瘤、前胸壁肿瘤 以及肺癌鉴 别 。 【治疗】 因胸骨旁疝的疝孔较小，极易使疝入的脏器嵌顿和绞窄，有症状的病人及 诊断明确的病人应行手术治疗 。多采用经腹入路手术修补，取上腹部切口，切 口可以是右肋缘下，旁正中及正中切口完成疝修补术，可以根据病人体型、疝 囊内容物大小以其疝囊的宽度决定。修补之 须将疝内容物回纳腹腔，恢复正 常解剖位置，即可看到疝孔的边缘，分离疝囊周围粘连 ，解剖 出疝囊界限，予 以切除 。修补缺损方法可根据缺损大小灵活掌握，如果缺损较小，而且边缘相 对游离，在无张力下采用连续褥式缝合关闭缺损，如果缺损大可考虑加用人工 补片材料来修补缺损。经胸入路修补原则同经腹手术，但术后须放置胸导管引 流，保持肺的膨胀 。 【预后】 手术治疗，一般预后良好。 【预防】 明确诊断后