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;重点难点;一、概 述;二、病因和发病机制;三、病 理;四、临床表现;四、临床表现;四、临床表现;五、临床表现;六、SSc分型;六、SSc分型;七、实验室检查及影像学;八、诊断和鉴别诊断; 2013年美国风湿病学会/欧洲风湿病联盟制定的SSc分类标准;八、诊断和鉴别诊断;内科学（第九版）;九、治 疗;九、治 疗;九、治 疗;十、预 后;SSc是一种原因不明，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，可影响心、肺和消化道等器官的全身性疾病。
血管病变、胶原增殖、纤维化是本病的病理特点。
诊断的主要指标是近端皮肤硬化。
抗拓扑异构酶Ⅰ（Scl-70）抗体是本病的特异性抗体。
根据皮肤及脏器受累特点选择抗纤维化药物及激素和免疫抑制剂治疗。
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