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脊柱嗜酸性肉芽肿影像诊断 朗格汉斯细胞增生症 组织细胞增生症X 分三类:嗜酸性肉芽肿 韩-薛-柯病 勒-雪病 骨嗜酸性肉芽肿(最轻、预后最好)约占60%~80%。 骨嗜酸性肉芽肿概述 男性多于女性。 主要发生在大龄儿童(5~10岁)和青年(30岁)。 好发部位:颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆和长骨。 临床上分单发和多发型,前者更常见。 大部分病例实验室检查正常,仅少数有血嗜酸性粒细胞升高。 具有临床症状轻及自限自愈的修复过程和多发病变的此起彼伏特点。 可通过手术刮除以及放射治疗而治愈,甚至不经治疗发生自行性消退。 病因和病理 至今仍不太清楚。 现多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,它能促使组织细胞增生, 发生感染, 使免疫缺陷加重。 主要特点:骨质破坏、良性局限性组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润。 组织细胞来源,以前认为来源于网状内皮细胞系统,现认为来源于单核巨噬细胞系统 。 病理过程 分为3个阶段: I期为朗格汉斯细胞集聚和增生期; lI期为肉芽肿期; Ⅲ期为退缩期,常有结缔组织增生、纤维化及骨化。 其病变发展过程符合炎症的基本病变过程,即炎症充血渗出一肉芽肿形成一纤维化修复3期改变。 因此,在组织病理表现上具有炎性肉芽肿的类似特征。 椎体嗜酸性肉芽肿影像表现 二个分布高峰:5-10岁,30岁左右。 椎体塌陷变扁,薄如“铜钱”。 椎体病变也可表现为侵及椎体和附件的皂泡状、膨胀性骨破坏,而没有明显的椎体塌陷。 椎间盘正常。 可见到椎旁软组织肿块。 单发多见,同一病人亦可同时出现多椎体、多形态病灶。 影像表现---X线表现 X线表现为椎体破坏呈楔形或扁平形。 同时适合下述标准 (1)只有一个椎体累及; (2)患椎上下椎间隙正常; (3)压缩椎体密度一致。 男, 2岁,腰痛 5岁,腰痛1月,T10椎体 男,6岁 CT表现 椎体骨质破坏呈囊性或不规则溶解破坏,部分可见硬化边。 单发或多发,可累及附件。 周围软组织块。 椎间盘正常。 10岁,男,胸背痛1月 男,38岁,腰背痛10余天 影像表现---MRI 信号:T1WI呈低或等信号,T2WI呈高信号,图像信号不均匀。 椎间盘:相邻椎间盘无破坏。可向病变椎体侧膨胀。 局性限软组织肿块:位于椎体周围,横断面扫描呈环带状,矢状面及冠状面呈套袖状,边界清晰,增强肿块可见较明显强化。病变椎体及其周围出现大小不一的软组织肿块影,厚薄不均,但两者性质完全相同,为病灶中央软组织肿块向周围蔓延所致, 多数文献称其为“袖套征” 。 6岁,男, 腰背痛20余天 男,38岁,腰背痛10余天 图1A~D 男, 30岁。A. T1 椎体呈明显楔形改变,矢状位T2W I上信号稍高,病灶累及附件,邻近T2 椎体形态不规则。B. 矢状位T2W I上见T1 椎体前后缘软组织影增厚,后缘软组织突入椎管,致使椎管明显狭窄。C. T1W I增强示C5 及T1 椎体强化,其中C5 椎体形态大小正常,相邻椎间盘信号无变化。D. 冠状位T1W I增强见C5 椎体及椎旁软组织明显强化,而T1 椎体体积缩小,形态变扁,呈典型“扁平椎” 图2A ,B 女, 7岁。A. T11于矢状位T2W I序列上呈楔形改变,椎体周围软组织影不均匀性增厚,呈“袖套征”,信号稍增高。B. 矢状位T1WI上也可见T11的“袖套征”改变,胸椎生理曲度后凸 图3A~C 男, 3岁。A. 矢状位T1W I见胸腰椎多个椎体低信号改变,以T10、11及L3 椎体明显,除L3 椎体形态正常外,其余受累胸椎椎体均呈扁平或楔形状, T10、11相邻椎间盘膨隆。B.冠状位T2W I示L3 椎体信号不均匀,椎体中间病灶见片状高信号,其周围正常骨髓内可见高信号的水肿带,而在高信号的病灶与水肿带之间可见有稍低信号影。T6、7、10、11呈“扁平椎”。C. 矢状位T2W I见多个颈、胸椎椎体扁平状,周围软组织“袖套征” 鉴别诊断: 骨巨细胞瘤 椎体结核 不典型血管 骨髓炎 转移瘤 浆细胞瘤,多发性骨髓瘤 淋巴瘤 椎体骨软骨病 MR0206411A,女,23岁反复腰痛3月骨巨 男,26岁,腰痛6月,L3结核椎间盘 女,20岁双下肢麻1周,CT0511482 化脓性骨髓炎,在临床上具有典型感染症状及相关实验室表现,在X线及CT上以骨质硬化为主,病变可同时累及椎体及椎间盘,合并的软组织肿块较弥漫,边界不清。 转移瘤,多好发老年人,有原发癌病史,影像上可累及椎体及附件,转移瘤所致椎旁软组织较为局限,呈分叶状或团块状,一般不累及椎间盘。 浆细胞瘤,多发性骨瘤,老年人多见。影像鉴别困难。 淋巴瘤 ,中老年人多见。影像以骨破坏小,外形基本正常,肿块较大,强化均匀明显为特征。 椎体骨软骨病:椎体塌陷呈盘状,且椎间隙正常,与脊
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