原发性皮肤T细胞淋巴瘤讲义.pptx

原发性皮肤T细胞淋巴瘤重点难点掌握原发性皮肤T细胞淋巴瘤的临床表现熟悉原发性皮肤T细胞淋巴瘤的组织病理、诊断和治疗了解原发性皮肤T细胞淋巴瘤的病因、发病机制一、病因和发病机制二、临床表现三、组织病理四、诊断五、治疗皮肤性病学（第9版）原发性皮肤T细胞淋巴瘤原发性皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T cell lymphoma，CTCL）属结外非霍奇金淋巴瘤，是T淋巴细胞（特别是记忆性T辅助细胞亚群）起源的一种皮肤原发淋巴瘤。蕈样肉芽肿（granuloma fungoid）是其中最常见的一种类型。本病呈慢性进行性经过，可累及淋巴结和内脏。皮肤性病学（第9版）一、病因和发病机制遗传、感染和环境因素可能与本病发生发展有关。皮肤性病学（第9版）二、临床表现可分为斑片期、斑块期和肿瘤期，但各期表现可重叠。（一）斑片期（二）斑块期（三）肿瘤期皮肤性病学（第9版）（一）斑片期皮损特点：皮损无特异性。类似于慢性单纯性苔藓样变、湿疹、慢性接触性皮炎、脂溢性皮炎、特应性皮炎、副银屑病等。多伴有剧烈顽固性瘙痒。斑片期皮肤性病学（第9版）（二）斑块期典型皮损：可由斑片期发展而来或直接在正常皮肤上发生。皮损呈形态不规则、境界清楚、略高起的浸润性斑块。颜色暗红至紫色。可自行消退，亦可融合形成大的斑块。边缘呈环状、弓形或匍行性。颜面受累时皮肤褶皱加深形成“狮面”。斑块期皮肤性病学（第9版）（三）肿瘤期1.典型皮损皮损呈褐红色隆起性结节，大小、形状各异。易早期破溃，形成深在性卵圆形溃疡，基底被覆坏死性灰白色物质，溃疡边缘卷曲。继发感染可伴疼痛及恶臭。2.预后患者常在数年内死亡。偶亦见开始即表现为肿瘤而未经斑片期或斑块期皮损者，称暴发型皮肤T细胞淋巴瘤，预后差。肿瘤期皮肤性病学（第9版）三、组织病理病理变化：表皮内亲表皮现象（epidermotrophism）及Pautrier微脓疡。真皮上部出现带状多形性细胞浸润。有些单一核细胞是异型T淋巴细胞，后者核大而深染，外形呈特征性脑回状。附属器上皮（特别是毛囊）也可见散在的单一核细胞浸润。在肿瘤期，异型T淋巴细胞浸润，可达皮下脂肪层。MF组织病理皮肤性病学（第9版）四、诊断诊断依据1.斑片期 皮损及组织病理均无特异性，往往难于作出诊断。2.斑块期及肿瘤期 根据临床表现，结合组织病理学表现可作出诊断。3.临床上可以采用临床评分系统（四分法）来诊断蕈样肉芽肿（1）T细胞受体基因重排阳性（2.5分）；（2）典型形态（2分）；（3）典型分布（1.5分）；（4）总分≥3.5分即高度怀疑（>85%）为蕈样肉芽肿。皮肤性病学（第9版）五、治疗治疗关键：根据不同分期，患者的年龄和全身情况选择不同的治疗方法。（一）皮肤局部治疗（二）系统治疗（三）系统性化疗皮肤性病学（第9版）五、治疗（一）皮肤局部治疗糖皮质激素类、维A酸类、局部细胞毒药物（氮芥类）、光疗、放射疗法。（二）系统治疗生物免疫调节剂（如干扰素等）。（三）系统性化疗出现皮肤外转移的患者常需要系统性化疗。常用药物：环磷酰胺、苯丁酸氮芥、氨甲喋呤或维A酸等。原发性皮肤T细胞淋巴瘤属结外非霍奇金淋巴瘤，是T淋巴细胞起源的一种皮肤原发淋巴瘤。蕈样肉芽肿是其中最常见的一种类型。临床表现可分为斑片期、斑块期和肿瘤期，各期表现可重叠。病理变化表现为表皮内亲表皮现象及Pautrier微脓疡，真皮上部出现带状多形性细胞浸润，部分异型T淋巴细胞核大而深染，外形呈特征性脑回状。治疗应根据患者的年龄和全身情况选择不同的治疗方法，包括局部治疗、系统治疗及系统性化疗。