自身免疫性脑炎学习课件.ppt

63y，男，出现严重的认知障碍及癫痫发作 A：右侧海马肿大、信号增高 B：右肺门经病理证实小细胞肺癌 抗Ma (Ma1/Ma2/Ma3) 抗体脑炎 预后较抗Hu脑炎好，与年轻男性的睾丸生殖细胞肿瘤和小细胞肺癌或老年患者的乳腺癌密切相关。神经系统症状的出现早于肿瘤的检出。只有少数患者（26%）有边缘叶脑炎的典型症状，大多数脑干受累患者同时合并眼肌麻痹（92%）。 儿童少见， 通常亚急性发作，行为改变，语言障碍和肌张力障碍。 MRI：非特异，主要累及颞叶内侧份，也可累及丘脑和脑干。 抗Ma2脑炎 A：睾丸生殖细胞肿瘤患者右侧颞叶信号异常 B~C：严重运动功能减退综合征患者出现双侧颞叶及背侧丘脑信号异常 D：非小细胞肺癌患者，T1WI+C示右侧颞叶、丘脑、下丘脑及丘状区结节状明显强化 抗Ma2脑炎 2y，女童，突发高热、右侧肢体癫痫发作，入院2w病情持续恶化，抗病毒治疗无效，血清及脑脊液抗Ma2抗体强阳性 A、B：左侧颞叶、前额叶及枕叶皮层下高信号 C：DWI（b值1000）示病变区信号增高 D：软脑膜强化 抗CV2/ CRMP5抗体脑炎 与小细胞肺癌和恶性胸腺瘤相关；主要累及纹状体，临床症状类似舞蹈病样运动障碍。 MRI：不典型，颞叶较少累及，纹状体病变区通常弥散不受限或T2WI无高信号改变，以此可区分朊病毒疾病，如克雅氏病。 排除性诊断，需首先排除更常见的代谢紊乱如高氨血症，一氧化碳中毒和低血糖是重要的。 小细胞肺癌患者，类舞蹈病发作前4个月（A）示尾状核及左侧壳核信号轻度增高，类舞蹈病发作后一个月（B），病情进展，化疗后（C、D）明显缓解 A B C D 抗谷氨酸脱羧酶抗体（GADA）脑炎 与恶性肿瘤无关，其可能与其他非肿瘤自身免疫性疾病，如1型糖尿病有关；临床表现为典型边缘性脑炎，以及附加伴有早期显著癫痫发作的僵人综合征。 儿童患者表现为局灶性癫痫发作（通常由颞叶引起），认知和记忆下降，进行性发育迟缓和精神症状。 MRI：具有典型的颞叶损伤表现。 抗GADA抗体脑炎 61y，女，头痛，轻度意识错乱及眼球震颤 A、B：右侧海马信号高于左侧，右侧岛叶信号高于左侧（B） C、D：双侧扣带回高信号 其他I型抗体亚型 抗双载蛋白（AMPH）抗体 与乳腺癌、小细胞肺癌相关，临床特征：僵硬的人综合征，脊髓病，肌阵挛和脑脊髓炎。 RI（抗神经元核抗体-2）抗体 与乳腺癌、小细胞肺癌相关，临床特征：脑干脑炎、眼阵挛-肌阵挛综合征。 Yo（壁细胞自身抗体1）抗体 最常见于卵巢癌和乳腺癌，具有副肿瘤性小脑变性的特征，偶伴自身免疫性脑炎表现。 抗N-甲基D-天冬氨酸受体（NMDAR）脑炎 见于年轻妇女和患有自身免疫性疾病的儿童，与癌症无关。 单纯疱疹病毒性脑炎（HSVE）是抗NMDAR脑炎的重要诱发因素；原HSVE后小儿麻痹症现在证实为HSVE后抗NMDAR脑炎。 MRI：仅少数患儿（＜50%）MRI表现异常 包括皮质或皮质下、基底神经节和小脑T2-FLAIR高信号，伴或不伴脑膜强化。鲜有脱髓鞘型儿童病例报道。 抗NDMAR脑炎临床表现 1）异常行为和认知; 2）记忆力不足 3）言语障碍 4） 癫痫发作 5）异常运动（口面、肢体或躯干运动障碍） 6）意识丧失或植物神经功能紊乱 7）中枢通气不足 8）小脑共济失调或偏瘫 在儿童中，行为问题、癫痫发作和运动障碍最常见 N-甲基D-天冬氨酸受体（NMDAr）脑炎 32y，女，早期头痛、眩晕和精神病，随后出现脑病及癫痫发作。 A：首次癫痫发作两周后，左侧颞下回高信号 B、C：左侧岛叶皮质病变较右侧显著 B~D：左侧扣带回病变较右侧显著 N-甲基D-天冬氨酸受体（NMDAr）脑炎 44y，女，既往体健，突发严重精神障碍 A：双侧杏仁核及海马肿胀、信号增高 B：增强呈轻度强化 C~D：随访，双侧杏仁核、海马及左侧岛叶萎缩，信号增高，遗留严重后遗症 电压门控钾通道（VGKC）脑炎 最常见II型自身免疫性脑炎之一，具有典型边缘性脑炎特征，主要表现为早期难治性癫痫. MRI：急性期通常表现为颞叶肿胀，T2WI信号增高、强化及弥散受限。长期随访部分患者出现颞叶硬化（MTS），少数患者经过免疫治疗可缓解 44y，男，自身免疫性VGKC癫痫 A：首诊示左侧海马肿胀、信号增高 B：7个月后随访，左侧海马硬化 C：46个月后随访，进展为双侧海马硬化 44y，男，自身免疫性VGKC癫痫 A：首诊示双侧海马稍肿胀，信号增高 B：双侧杏仁核肿胀，信号增高 C：双侧海马轻度强化 D：4年后随访，双侧海马硬化 44y，男，自身免疫性VGKC癫痫，首诊影像学检查无异常 A、B：1个月后随访，DWI示左侧海马、右侧尾状核头、左侧外侧裂区弥散受限 C、D：左侧海马肿胀，信号增高，轻度强化 E：3年后