内科课件-白血病.ppt

实验室检查 形态学检查：血象、骨髓象，电镜（HCL） 细胞化学染色 免疫学检查 遗传及分子生物学检查 血液生化检测：尿酸、凝血功能、 脑脊液 骨髓细胞培养：CFU-GM↓，CFU-L↑ 血象 WBC：增多，可﹥200×109/L，出现原 始和幼稚细胞——白血性白血病 正常或减少，无幼稚细胞—— 非白血性白血病 RBC，HB：进行性减少，正细胞正色素性贫血，可见幼红细胞 PLT：进行性减少 骨髓象——诊断主要依据 增生明显活跃或极度活跃 白血病性原始细胞≧20%（ANC）或20%，但有重现性特征性染色体异常，也可诊断。 恶性肿瘤细胞形态特征，M2b和M3 例外 AML“白血病裂孔”现象 Auer小体：对AML有诊断意义 正常幼红细胞（M6除外）和巨核细胞减少（M7除外） 低增生性急性白血病 细胞化学染色 急淋 急粒 急单 POX （－） 分化差的原始细胞（-）—（＋） （－～±） 分化好的原始细胞（+）—（+++） PAS （＋） （－）or弱阳 （－）or弱阳 成块或粗颗粒状 弥漫性淡红色或细颗粒状 NSE （－） （±） （＋） NaF抑制 50% 50% POX 过氧化物酶 A: M3， B: M4， C: M5， D:ALL 非特异性酯酶染色 A:M5，B：M5+NaF。C：M1，D：M1+NaF 免疫分型：对诊断、治疗和预后有指导意义 方法—流式细胞术 积分 B淋巴细胞系 T淋巴细胞系 髓系 2 cCD79α c/mCD3 MPO cIgM 抗TCRαβ cCD22 TCRγδ 1 CD19 CD2 CD117 CD20 CD5 CD13 CD10 CD8 CD33 0.5 CD10 CD65 TdT TdT CD14 CD24 CD7 CD15 CD1α CD64 欧洲白血病免疫分类积分系统（EGIL） 方法：常规显带技术、FISH、PCR、基因芯片等 t(8;21)(q22;q22) AML1-ETO M2b t(15;17)(q22;q21) PML-RARα M3 inv(16)(p13;q22) CBFβ-MYH11 M4Eo 11q23(MLL) MLL-AF9,MLL-ELL等，M5a，M4 t(9;22)(q34;q11) BCR-ABL ALL -5、-7、5q-、7q-和复杂染色体异常——预后差 FLT3-ITD 和 c-Kit 突变——预后差 NMP1，CEBPA突变——预后好 遗传和分子生物学检验 诊断 以临床表现、血象和骨髓象一般可确诊AL。 因白血病细胞类型、染色体改变、免疫表型和融合基因的不同，治疗方案及预后随之改变，因此初诊时应做MICM综合性分析和诊断。 鉴别诊断 再生障碍性贫血：骨髓原始细胞少 低增生性白血病：骨髓原始细胞≧30% 骨髓增生异常综合征 RAEB和RAEB-T血象和骨髓象可见原始及幼稚细胞，染色体异常，但骨髓原始细胞＜30% WHO分型已将RAEB-T划归AL 巨幼细胞性贫血 急性粒细胞缺乏症恢复期 某些感染引起的白细胞异常 治疗 一般治疗: 抗白血病治疗 诱导缓解治疗：联合化疗 缓解后治疗：全身化疗 髓外白血病的防治 造血干细胞移植 治疗 治疗原则 支持治疗：紧急处理高白细胞血症，防治感染、贫血、出血、DIC和高尿酸血症 联合化疗：当前主要治疗方法 造血干细胞移植：最有效治疗方法之一 免疫治疗：单克隆抗体、NST、DLI 分层治疗 一般治疗 紧急处理：高白细胞血症，WBC200×109白细胞瘀滞，100×109需紧急处理。 防治感染 消毒隔离；G(M)-CSF缩短粒细胞缺乏期；经验性抗生素使用 成分输血 浓缩RBC；血小板悬液输注，维持血小板计数至少≥10×109/L 防治尿酸肾病