格林-巴利综合征(GBS)地诊断与治疗.pdf

格林 - 巴利综合征（ GBS）的诊断及治疗 关键字： GBS 神经 04:37 爱爱医 格林 - 巴利综合征 （Guillain-Barre syndrome, GBS）又称急性感染性多发性神经根神经炎 （acute infectious polyradiculoneuritis ）。格林 - 巴利综合征（ GBS）病理特征为累及周围神经系统 的多灶性炎性脱髓鞘，故又名急性炎性脱髓鞘性多神经根炎。临床特点为急性起病，进行性、 对称性、弛缓性肢体麻痹。以 10 岁以下儿童为好发人群，男孩较女孩多见。 【格林 - 巴利综合征（ GBS）病因与发病机制 】 确切病因不清楚，近年来的研究表明可能与下列因素有关。 1. 感染： 从病毒、免疫、病理和动物实验等方面研究提示，格林 - 巴利综合征（ GBS）可 能与病毒等感染后所诱发的脱髓鞘病变有关。已证实格林 - 巴利综合征（ GBS）患儿在发病前多 有空肠弯曲菌感染，除此之外，其他一些肠道病毒、呼吸道病毒、巨细胞病毒、肝炎病毒、弓 形体等也可能在格林 - 巴利综合征（ GBS）的发病中起重要作用。 2. 免疫机制： 格林 - 巴利综合征 （GBS）是一种由体液免疫和细胞免疫共同介导的自身免 疫性疾病。细胞免疫机制参与了格林 - 巴利综合征（ GBS）的发病过程，其中 CD4+细胞（ Th1 和 Th2 ）及其细胞因子起着重要作用。 Th1 细胞是炎症 T 细胞，诱导并直接参与炎症反应，导致组 织损伤，其细胞因子 IFN- γ和 TNF- α起着关键性作用，而 Th2 细胞的作用是抑制疾病的发展。 格林 - 巴利综合征（ GBS）的发病可能是感染等因素诱发的一个连锁反应，感染激发了机体潜在 的变态反应，释放出封闭抗原而使自身致敏而发病。 【格林 - 巴利综合征（ GBS）临床表现 】 起病急， 但疾病进展较慢。病情的发展速度、神经受累程度和恢复时程有显着的个体差 异，通常病情多在数日至 1～2 周中进行性发展并维持数周至数月。 1. 前驱感染： 多在神经系统症状出现前 1～3 周有前驱感染史，为非特异性病毒感染， 持续数日，常表现为轻度腹泻、上呼吸道感染、腮腺炎、水痘等。 2. 运动障碍： 为格林 - 巴利综合征（ GBS）最突出的症状，常在发病后 2～3 周内达到高 峰。特点为： （1）弛缓性瘫痪：表现为进行性肌肉无力，肌张力下降，腱反射和腹壁反射减弱或消 失，受累部位可出现废用性肌萎缩等。腱反射多在发病早期即消失。 （2 ）对称性：多数患儿的肢体麻痹呈对称性。双侧肢体肌力差异不超过 1 级。 （3 ）进行性：患儿肢体可从不完全麻痹逐渐发展为完全性麻痹，表现为不能坐起、颈 部无力、手足下垂。 （4 ）顺序：多数患儿首发双下肢无力，然后呈上行性麻痹进展，少数亦可能呈下行性。 麻痹自肢体远端开始，逐渐发展至近端肢体，一般远端重于近端。 3. 颅神经受损表现： 约 1/2 病例可出现颅神经损害， 常为多对颅神经同时受累。 最常见 Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ、Ⅶ受损，表现为语音小、吞咽困难或进食时呛咳、分泌物增多影响气道通畅、面 部无表情等，第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅷ、Ⅺ等颅神经亦可受累。小儿发生率较成人高。 4. 呼吸肌麻痹： 常发生于四肢瘫痪的重症患儿， 是导致死亡的主要原因。 轻者表现烦躁 不安、口唇轻度发绀、声音变小、咳嗽无力、呼吸浅表，重者呼吸困难、明显缺氧状态、呼吸 运动极度减弱、可出现腹膈矛盾呼吸或胸式矛盾呼吸。根据临床表现和 X 线透视结果，可将呼 吸肌麻痹分成 3 度： （1） Ⅰ度麻痹：语音较小， 咳嗽力较弱， 无呼吸困难， 下部肋间肌或 / 和膈肌运动减弱，