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第二节 出血性疾病实验诊断临床意义 Laboratory Diagnosis and ClinicalSignificance of the
Haemorrhage Disease
出血、血栓性疾病的检查 Examination of Haemorrhage and Thrombosis Diseases
一、血管壁检测
毛细血管抵抗试验 ( CRT ,90-100mmHg M<5 F<10)
血管壁结构和 / 功能缺陷:遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性 / 单纯性 / 其它血管性紫癜
血小板量和 / 质异常:原发性 / 继发性血小板减少症、血小板增多症、先天性 / 获得性血小板功能缺陷
血管性血友病 (v WD)
vWF:Ag 测定 (94.1% ±32.5%)减低: vWD
增高:血栓性疾病 心梗 心绞痛 脑血管病 糖尿病 妊高征 肾小球病
6-keto-PGF1a
减低:同上 肿瘤转移 周围血管血栓形成 TTPThrombomoduline antigen TM:Ag
Endothelin-1, ET-1
二、血小板数量和功能
1、血小板计数 (platelet count, PCT)
2、血小板粘附功能( platelet adhesiveness test PAdT)
3、血小板聚集功能( platelet aggregation test PAgT)
4、血块退缩试验( clot retraction test,CRT)
5、血小板相关免疫球蛋白测定
6、血小板第三因子测定
1.Platelet count
参考值 :100~300x10^9/L
临床意义 : 减少 < 100x10^9/L
生成障碍 : 再障 ; 巨幼细胞性贫血 ;AL; 放射性损伤 ; 骨髓纤维化
破坏或消耗增多 : 原发性 / 新生儿 / 先天性血小板减少性
紫癜 TTP SLE 恶性淋巴瘤 风疹 DIC
分布异常 : 脾肿大 ; 血液稀释
增多 >400x10^9/L
原发性 : 骨髓增生性疾病: CML 真性红细胞增多症
原发性血小板增多症 骨髓纤维化早期
反应性增多 : 急性感染 急性溶血 某些癌症
2. Platelet adhesion test PAdT ( 黏附率 %)
原理
增高 : 血栓前状态 / 血栓性疾病:心梗 心绞痛 糖尿病 脑血管病 妊高征 肾小球肾炎 动脉粥样硬化
肺栓塞 深静脉血栓形成 避孕药
减低 :vWD 巨大血小板综合征 血小板无力症 尿毒症 AL 肝硬化 MDS 低/ 无纤维蛋白血症 异常蛋
白血症
3. Platelet Aggregation Test (PAgT) 方法 : 利用切变力或诱导剂诱导血小板聚集,检测自发性血小板聚
集和循环血小板聚集。
常用的血小板聚集诱导剂
ADP:引起血小板外形改变, GPIIb/IIIa 上纤维蛋白原受体暴露,结合纤维蛋白原聚集。
血小板表面有三种 ADP受体。
Col: 引起血小板活化、粘附、颗粒释放、聚集。
低剂量聚集由释放引起。对 ASA敏感。受体有 GPIa/IIa 、GPVI。胶原粘附需 vWF和 GPIb。
AA: 激活血小板,促释放而聚集,通过环氧化酶形成 TXA2,对 ASA敏感。
Adr: 通过 TXA 形成而活化磷脂酶 c, 故可被 ASA抑制。不完全抑制 GPIIb/IIIa 活化和与纤维蛋白原结合。
2
其他诱导剂 : 凝血酶、 TXA 类似物、 PAF 、5-HT 以及 A23187 等。
2
另外 : 抗原抗体复合物、纤溶酶、蛋白溶酶、某些病毒、细菌及其产物、血管紧张素、某些肿瘤细胞和颗粒
材料也可引起血小板聚集成为诱发血栓形成的病理机制。
诱导剂种类选择与血小板
先天性 / 获得性缺陷
遗传性或获得性缺陷
ADP
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