皮质醇增多症业务学习培训课件.ppt

皮质醇增多症业务学习 【 肾上腺解剖生理学 】 肾上腺是体内的重要内分泌器官，在肾的上 极内上方，两侧各一，相当于第 11 胸椎水平，从 组织学肾上腺包括皮质和髓质。 肾上腺皮质较厚，位于表层，约占肾上腺的 80% ， 从外往里可分为球状带、束状带和网状带三部分。 各类皮质激素是由肾上腺皮质不同层上皮细胞所分 泌的。 球状带细胞→盐皮质激素，主要是醛固酮→水盐代 谢 束状带细胞→糖皮质激素，主要是皮质醇→糖代谢 网状带细胞→性激素，维持第二性征和正常性功能 下丘脑（ CRH ） 垂体（ ACTH ） 肾上腺（糖皮质激素） 靶器官 【病因及分类】 1. ACTH 依赖性 （下丘脑 - 垂体 性皮质醇增多症） （ 1 ）垂体性皮质醇增多症：主要 由于垂体瘤或下丘脑功能紊乱 CRH （ 促皮质激素释放激素 ）分泌异常，或 ACTH （ 促 肾上腺皮质激素 ）刺激肾上 腺双侧皮质增生，产生过量糖 皮质激素所致。 （ 2 ）异位 ACTH 综合征：指垂体以 外肿瘤组织分泌大量的 ACTH 或 ACTH 类似物质刺激肾上腺皮质 增生。最常见的小细胞癌（约 占50﹪），其次为胸腺瘤、胰 岛细胞瘤、支气管肺癌、甲状 腺髓样瘤、嗜铬细胞瘤。 2.ACTH 非依赖性 （肾上腺皮质 醇增多症）肾上腺皮质醇分 泌呈自主性，不依赖 ACTH 调 节 （ 1 ）肾上腺皮质腺瘤：体积较 小，性状规则，外有包膜， 很少有出血灶和坏死。 （ 2 ）肾上腺皮质腺癌：体积大 ，性状不规则，无完整包膜 ，瘤体中央常有出血或坏死 灶，也可呈现囊性变和钙化 ，早期就可出现周围淋巴转 移和远处转移。 （ 3 ）原发性肾上腺皮质结节性 增生：呈自主性分泌。其发 病机制不明。 【临床表现】 皮质醇增多症的典型表现 1. 向心性肥胖 是本病的主要症状。在头面部、 后颈、锁骨上窝及腹部有大量的脂肪堆积，形 成特征性的满月脸、 水牛背、罗汉腹等，但四 肢并不见增粗。 2. 皮肤变化 病人面部、腹部等部位的皮肤菲薄、 温暖、潮湿 、油腻、皮下血管明显，呈多血质面 容。在下腹部两侧、大腿前、内侧、股部及臀部 、腋窝处常出现粗大的紫红色条纹，称之紫纹。 3. 高血压和低血钾 皮质醇（氢化可的松） 有明显的潴钠排钾的作用，且部分病人伴有 盐皮质激素的分泌增加，导致水钠潴留。 4. 糖尿病及糖耐量减低 过多的糖皮质 激素促进糖原异生，同时又抑制组织利 用葡萄糖，导致血糖升高甚至糖尿病。 5. 骨质疏松和肌萎缩 体内糖皮质激素的增高 促使机体蛋白分解、抑制蛋白质的合成，使机 体处于负氮平衡；过多的糖皮质激素还抑制骨 基质蛋白质的形成，促使骨内蛋白质分解、减 少肠道钙的吸收和增加尿钙，从而造成骨质疏 松和肌萎缩。 6. 性机能紊乱和副性征的变化 高皮质醇 血症不仅直接影响性腺功能，还可影响下 丘脑促性腺激素释放激素的分泌。 7. 生长发育障碍 过量皮质醇可抑制垂体 生长激素的分泌，少儿期病人表现为生长停 滞，青春期延迟。 8. 对造血系统和机体免疫力的影响 雄激 素水平升高可发生红细胞增多症，皮质醇 本身也可刺激骨髓造血和血红蛋白增多， 表现为多血质。糖皮质激素抑制机体免疫 系统对外来物、病菌产生抗体的能力，延 迟免疫反应，使机体抵抗力下降，容易发 生感染。 9. 精神症状 多数病人有不同程度的精 神症状，但一般比较轻微，表现为失眠 、注意力不集中、记忆力减退、忧郁、 欣快等，严重可表现为抑郁症、躁狂症 和精神分裂症。 【糖皮质激素分泌节律】 正常血浆皮质醇 昼夜节律(μg/dl) 8Am ： 275 ～ 550nmol/L(10 ～ 20) 4Pm ： 85 ～ 275nmol/L (3 ～ 10) 12N < 140nmol/L (<5) 【辅助检查】 实验室检查： （ 1 ）血浆皮质醇测定：皮质醇增多症病人的晨 8 时 皮质醇明显升高，昼夜节奏消失，甚至下午或夜 间水平高于上午正常值。 （ 2 ） 24 小时尿游离皮质醇（ UFC ）测定：皮质醇增 多症者 UFC 常明显升高，且不被小剂量地塞米松 所抑制。 （ 3 ）血浆 ACTH 测定：库欣病病人 ACTH 轻至中度增高 或在正常高限，昼夜节奏消失；库欣综合症者 ACTH 减低或正常，昼夜节律消失；异位 ACTH 病人 ACTH 明显升高。 影像学检查： （ 1 ） B 超可发现肾上腺区肿瘤。 （ 2 ） CT 及 MRI 可发现垂体肿瘤，也可发现肾上 腺区肿瘤。 【处理原则】 （ 1 ）皮质醇增多症 既要去除病因，降低体内 皮质醇水平，又要保证垂体、肾上腺的正常功 能不受损害。 （ 2 ）垂体肿瘤 首选方法是垂体肿瘤切除术。 对于经蝶窦手术失败或无手术指征的病人，建 议做一侧肾上腺全切除和另侧肾上腺大部分切 除。最近，由于 X 刀和