2015年胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识推荐要点说明.docxVIP

. . . . 2015?年胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识推荐要点 胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的临床常见疾病。近年 来，对该病的诊断治疗取得迅速进展。本《共识》是基于目前胆汁淤 积性肝病的诊断治疗最新成果，遵照循证医学的原则编写的，共识依 据的循证医学证据等级见表?1。 1?胆汁淤积性肝病的定义、分类及诊断流程 1.1?胆汁淤积性肝病的定义 胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆 汁形成、分泌和（或）胆汁排泄异常引起的肝脏病变。根据病因可分 为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。胆汁淤积 持续超过?6?个月称为慢性胆汁淤积。生化指标方面，建议?AKP?水平 高于?1.5?倍?ULN，并且γGT?水平高于?3?倍?ULN?可诊断胆汁淤积性 肝病。 1.2?常见成人胆汁淤积性肝病的病因分类 1.3?成人胆汁淤积性肝病的诊断流程：?疑似胆汁淤积初步诊断步骤 如下。 1.3.1?询问病史、既往史、家族史、药物治疗史和酒精摄入情况。 1.3.2?体格检查。 1.3.3?腹部超声、CT?检查，以除外肝外胆管阻塞，必要时可行?EUS 检查以评价远端是否存在胆道梗阻。 1.3.4?MRCP?对于未能解释的胆汁淤积患者可以进行，ERCP?主要用于 word?格式编辑 . . . . 可能需治疗的患者。 1.3.5?实验室检查包括肝功能、肝炎病毒血清学标志物检查以及筛查 肝病自身抗体等。 1.3.6?对于病因不明的肝内胆汁淤积或?AMA?阴性患者可考虑肝组织 活检术。 推荐意见：①详细的病史和体格检查是重要的（?A1）；?②超声、CT 是鉴别肝内胆汁淤积和肝外梗阻性黄疸的一线无创性成像方法 （A1）；③对于慢性肝内胆汁淤积的成人患者血清?AMA?检测是必需 的（A1）；④MRCP、EUS、ERCP?肝活检等是可以考虑的更进一步检 查（A1）。 2?胆汁淤积性肝病的治疗 2.1?病因治疗 针对导致胆汁淤积性肝病的不同原因进行有针对性 的治疗。 2.2?药物治疗 2.2.1?熊去氧胆酸（?UDCA） 多数胆汁淤积性肝病可以通过服用 UDCA?达到这一治疗目标。 2.2.2?TUDCA TUDCA?是牛磺酸与?UDCA?的结合形式，为人胆汁中 天然存在的亲水性胆汁酸，是熊去氧胆酸的生理活性形式。 2.2.3?SAMe SAMe?是存在于人体组织的一种生理活性分子，是由 SAMe?合成酶催化蛋氨酸和?ATP?而合成的。 2.2.4?糖皮质激素和其他免疫抑制剂 糖皮质激素通过阻止细胞因子 的产生和黏附分子的表达而限制?T?淋巴细胞的活化，同时可选择性地 word?格式编辑 . . . . 抑制?B?淋巴细胞产生抗体。 2.3?其他治疗 2.3.1?ERCP?和内镜下治疗 2.3.2?肝移植术 肝移植术可显著改善晚期胆汁淤积性肝病患者的生 存期。 2.3.3?血液净化治疗 2.3.4?中医中药及其他治疗 3?常见胆汁淤积性肝病的治疗 3.1?原发性胆汁性肝硬化（PBC）?PBC?是一种慢性胆汁淤积性疾病， 病程呈进行性，可延续数十年。不同患者病情进展的速度差异很大。 3.1.1?PBC?的诊断 需至少符合以下?3?条标准中的?2?条以上。 3.1.1.1?存在胆汁淤积的生化学表现，主要为?AKP?水平升高。 3.1.1.2?特异性自身抗体?①AMA?滴度＞1∶100（国内标准），阳性率 超过?90%；AMA?对于诊断?PBC?的特异性超过?95%；②M2?型?AMA （抗?PDC-E2）；③特异性?ANA：抗?Sp100?或?gp210?抗体。 3.1.1.3?组织学改变?典型改变为非化脓性破坏性胆管炎以及小叶间 胆管破坏。 3.1.2?PBC?的治疗 3.1.2.1?UDCA?长期研究显示，UDCA13～15mg/（kg?d）是?PBC?患者 的治疗选择。 3.1.2.2?TUDCA 研究表明服用?TUDCA?可使胆汁酸池更大程度地向 亲水性转化，可显著改善?PBC?患者的生化学应答。 word?格式编辑 . . . . 3.1.2.3?UDCA?应答欠佳患者的治疗 对?UDCA?应答欠佳的?PBC?患者 的治疗尚在探索之中。 3.1.2.4?肝移植术?肝移植术可显著改善晚期?PBC?患者的生存期。移植 指征与其他原因所致肝衰竭相同：生活质量不能耐受的失代偿期肝硬 化患者，或由于难治性腹水和自发性细菌性腹膜炎、反复静脉曲张破 裂出血、肝性脑病或肝细胞癌而预期寿命短于?1?年的患者。 3.1.2.5?PBC?治疗新进展 推荐意见：①PBC?患者，包括无症状患者，如有生化反应异常，应使 用?UDCA[13～15?mg/（kg?d）]（A1）长期治疗（A1）。TUDCA?也 有确定疗效（B2）；②在疾病早期患者和生物化学应答良好的患者， 可