生物化学 5.蛋白质结构与功能的关系 蛋白质结构与功能的关系.pptx

生 物 化 学;蛋白质结构与功能的关系;（1）一级结构是空间结构和生物功能的基础。 ; （4）蛋白质一级结构中关键部位氨基酸残基的改变会导致蛋白质高级结构和功能的异常，进而导致疾病发生。;（5）但一级结构并非决定空间结构的唯一因素。;二、高级构象决定蛋白质的功能;海绵状脑病（spongiform encephalopathy，SE） 囊性纤维变性（cystic fibrosis，CF） 阿尔茨海默氏病（Alzheimer's disease，AD） 帕金森氏病（Parkinson's disease，PD） ;SE是一种致命性神经退化性疾病，因受感染的动物在脑病某些部位出现海绵状的空洞而得名。 SE的致病因子是一种折叠异常的朊蛋白PrPsc 。正常动物含有PrPc。两者的一级结构完全一样，但构象不同。 如果正常PrPc折叠发生错误，可变成PrPsc。 PrPsc一旦形成后，自身可以作为模板，催化更多的PrPc向PrPsc转变。 家族型朊蛋白疾病是PrPc基因突变造成的。突变降低了PrPc重折叠成PrPsc的活化能。 PrPc基因被敲除的小鼠不会再得SE。;;结论：一级结构决定三维结构;血红蛋白输氧功能和构象变化;The End