dpb弥漫性泛细支气管炎.pptxVIP

;弥漫性泛细支气管炎（diffuse panbronchiolitis, DPB）是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病 （1）病变弥漫性地分布于两肺、并累及细支气管及呼吸性细支气管壁的全层，故称之为弥漫性泛细支气管炎 （2） 受累部位细支气管和呼吸性细支气管，以后者为主 病因不清 突出的临床表现是咳嗽、咳痰和活动后气促 严重者可导致呼吸功能障碍 早期诊断并用红霉素治疗预后好;DPB 的 流 行 病 学; 全球发病情况：;日本发病情况：1980年-1982年和1988年2次全国性DPB调查结论： （1）本病遍及日本各地，无地区分布差异 （2）患病性别：男女之比为1.4：1，男性稍高 （3）发病年龄从10-80岁各年龄组均有分布，以40-50岁为发病高峰 ( 4 ) 推算患病率为11.1/10万 （5）发病与吸入刺激性气体及吸烟无密切关系 （6）84.8%患者合并慢性副鼻窦炎或有既往史, 20.0%患者有慢性副 鼻窦炎家族史 （7）发病的最初诊断常为其他呼吸道疾病,如慢性支气管炎、支气管 扩张、支气管哮喘、肺气肿等占90%，而诊断为DPB的仅占10.0%;我国大陆报道情况： 1996年: 中华结核和呼吸杂志上 刘又宁 TBLB 王厚东 开胸肺活检 2008年底: 大陆文献报道已达168例 上海市肺科医院2001-2008年诊断100余例;国内目前尚无流行病学调查资料 168例分析结果: 男性发病多于女性(101 / 67 , 1.5 : 1 ) 2．发病年龄：7-82yr.　平均 45.36 　 　　起病年龄 35yr : 38% 　 ３．均为汉族 ４．90%以上有副鼻窦炎 ５．与吸烟无关 ６．家族遗传倾向　1.8%(3/168);冷凝集试验阳性率44.9% ( 66 / 147 ) HLA-B54 阳性率：41.7% ( 15 /36 ) 下呼吸道感染菌：以绿脓杆菌占多数（45.9% ，56 / 122 ）；少数为肺炎克雷白杆菌（6.6% ， 8 / 122 ）和流感嗜血杆菌（3.3% ，4 / 122 ） 肺功能改变：绝大多数为中度阻塞性通气障碍, 弥散功能绝大多数正常, 极个别降低 初诊误诊率约76.4% 最常误诊的病种：ＣＯＰＤ﹥支气管扩张﹥肺结核﹥ＩＬＤ﹥肺癌﹥结节病 大环内酯类抗生素治疗绝大部分预后好 中国大陆DPB患者的临床，影像和病理学特征与日本病例相似;DPB 病因及发病机理;;2 与遗传有关;临床表现和有关辅助检查;临床表现;辅 助 检 查;影像学检查： 1、胸部X 线： 两肺弥漫性分布的颗粒样小结节状阴影，下肺明显 有过度充气 后期出现卷发影和轨道征等支气管扩张表现 2、胸部HRCT： 两肺弥漫分布的小叶中心性颗粒样结节 严重时可出现两下肺为主的囊状支气管扩张 对诊断非常有帮助 3、副鼻窦CT：显示副鼻窦积液、粘膜增厚、窦腔缩小或闭合等; ;胸部CT;筛窦炎;诊 断 与 鉴 别 诊 断;诊断方法;诊断标准 ;病理诊断;鉴别诊断;从临床特征上包括病史, 临床表现,肺功能改变等方面容易混淆的疾病 ;HRCT表现的异同; 支气管扩张 支气管哮喘 DPB 咳痰 大量脓痰 脓痰不突出 可有脓痰 气促 不甚突出 阵发性，明显 持续，进行性加重 副鼻窦炎 可有 少有 多有 X线胸片 两下肺为主的网织 早期无明显异常 弥漫分布的小结节 状或卷发样阴影 晚期同COPD 影 HRCT 两下肺野气道呈囊 可能正常或呈过 均匀