2020扁桃体切除对IgA肾病的影响.ppt

? IgA 肾病 是一组多病因引起的具有相同 免疫病理学特征的慢性肾小球疾病。以 IgA 为主、伴或不伴有其他免疫球蛋白 在肾系膜区沉积为特征的肾小球性肾炎。 ? 现在普遍认为，在全世界范围内，该病 是原发性肾小球肾炎的最常见表现形式。 现在认为 IgA 肾病是终末期肾病的主要 原因之一（ 25-40% 发展为肾功能衰 竭）。 ? 临床特点为反复发作性肉眼或显微镜下 血尿，可伴蛋白尿，部分病人出现严重 的肾病综合征和肾功能衰竭。 ? 发病机制不明，至今仍缺乏行之有效的 治疗 。 IgA1 异常糖基化 ? 慢性扁桃体炎 多由急 性扁桃体炎反复发作 或因隐窝引流不畅， 而致扁桃体隐窝及其 实质发生慢性炎症病 变。 ? 反复发作的病史结合 体征可诊断，扁桃体 大小不是诊断依据。 人体的扁桃 体包括： ? 腭扁桃体 ? 咽扁桃体 （腺样体） ? 舌扁桃体 ? 咽鼓管扁 桃体。 ? 腭扁桃体是人体四种 扁桃体中最大的 ? 组织学包括： ①结缔组织支架 ②滤泡间组织（发育 期淋巴细胞） ③淋巴样滤泡覆盖区 和滤泡生发中心 ? 扁桃体组织的免疫细胞包括约 65 ％的 B 细胞、约 30 ％的 CD3 + T 细胞和 5 ％的巨噬 细胞。 ? 正常扁桃体内，免疫细胞 IgG:IgA :IgM:IgD 的百分比为 65:30 :3.5:1.2 。 IgAl ： IgA2 的构成比 大约为 80 ： 20 。 ? 扁桃体滤泡生发中心产生 B 细胞 是扁桃体最 重要的功能之一， B 细胞产生的分泌型 IgA 二 聚体具有亲水特性，能够防止细菌、病毒吸 收和侵入上呼吸道粘膜。 ? 扁桃体激活的 T 细胞 可产生 Th-1 和 Th-2 型细 胞因子，充分显示了它们既能支持细胞介导 的应答又能支持抗体应答的多能性。 ? 免疫组织化学研究显示在 8 岁之前扁桃 体比 8 岁后活跃。 IgA 免疫细胞总数在 5 ～ 7 岁达高峰 , 此后随年龄增长减少。 ? 血清 IgA 和唾液分泌的 IgA 浓度在 11 ～ 13 岁达到成人水平。 伴有 IgA 肾病 不伴有 IgA 肾病 隐窝上皮 非网状隐窝上皮常见，在晚期 肾病超过 50% 非网状隐窝上皮不足 7% T 细胞面积 （ T 结节） 扩大的 T 结节，意味着 扁桃体中滤泡外区受刺激的 B 细胞成熟为浆细胞的发生频率 比普通扁桃体炎更高 T 结节无扩大 IgA:Ig Ｇ细胞 ＞ 1 （ IgA 细胞 56 ％， IgG 细胞 37 ％） 且多为泌多聚体 IgA ＜ 1 （ IgA 细胞 29 ％， IgG 细胞 65 ％） 树突状细胞 发现 IgA1 亚类 没有 IgA1 亚类 J 链 mRNA 阳性细 胞 增加 不变 临床： ? 约 40% 的 IgA 肾病患者表现为上呼吸道感染后 症状发作或加重（肉眼血尿或蛋白尿加重） ? 扁桃体切除后尿检异常明显改善，使三分之 二以上患者的肉眼血尿消失。 ? 扁桃体激发试验：一般认为肾病患者扁桃体 激发试验后白细胞计数的增加、体温升高和 红细胞沉降率的上升也许没有任何临床价值， 但尿检恶化有重要意义，表明扁桃体与肾脏 有关 免疫学： ? IgA 肾病患者存在着扁桃体免疫异常：扁 桃体 T 结节扩大； IgA 细胞比例增多 ? 扁桃体细胞产生的 IgA 和 IgA 肾病时肾小球 系膜沉积的都主要是 J 链阳性的多聚型 IgA ? IgA 肾病患者扁桃体 IgA 细胞以 IgAI 亚型为 主，以肾小球系膜区 IgA 亚类沉积以 IgAI 为主一致。 细菌学 ? 慢性扁桃体病原菌主要为甲型或乙型溶血 性链球菌、葡萄球菌、副流感嗜血杆菌等。 ? 副流感嗜血杆菌 外膜的抗原和抗体可分别 见于 IgA 肾病的肾小球系膜区和血清中， 该抗原处理可引起肾小球 IgA 沉积和系膜 增殖，类似于 IgA 肾病的表现，提示副流 感嗜血杆菌在 IgA 肾病病因方面可能起一 定作用。 ? 扁桃体刺激包括物理、化学和炎症刺激等。扁桃体激 发试验的方法包括使用可发出超短波的扁桃体刺激器 进行直接或间接的刺激 ( 每侧扁桃体 5 分钟 ) 、机械性 刺激 ( 扁桃体按摩，每侧 5 分钟 ) 及扁桃体内注射透明 质酸酶 (2000U/ml ，每侧扁桃体 0.5m1) 。 ? 结果判断标准，其中任 1 条阳性则被认为扁桃体激发 试验阳性： 1. 3 小时后血 WBC 上升超过 1200/mm3 2. 15 分钟后体温上升超过 0.