急性白血病定义与分型.ppt

ANLL化疗 1.诱导缓解治疗： DA方案: DNR 45mg／(m2．d)，dl—3 Ara-C 100mg／(m2．d)，dl—7 其CR率可达50％～75％。 该方案基础上： IA、MA、EA、HA （Ara-C的剂量可标准剂量或大剂量）。 * ANLL化疗 2.缓解后治疗： ⑴ HDAra-C：至少4个疗程。 并发症:小脑共济失调、发热、皮疹、结膜炎。 处理：掌握好适应征、停药、糖皮质激素。 * ⑵ 造血干细胞移植 根据危险分组 高危组，首选HSCT； 低危组，首选HDAra-C，复发后再行HSCT； 中危组，HSCT、HDAra-C均可选择。 ⑶ 无需维持治疗。鞘内治疗次数少于ALL。 ANLL化疗 * 急性早幼粒细胞白血病的治疗 （APL ANLL-M3） 治疗方法不同于其他ANLL。第一个可治愈的AL。 为此，中国血液学专家做出了杰出贡献： 1986年，首次应用全反式维甲酸治疗APL，获得成功。 1989年，阐明了维甲酸诱导分化白血病细胞的机制。 1990年，首次发现了APL中变异型易位t（11；17），和PLZF（由中国命名）－RARa，是APL的新的临床亚型。 1992年，首先报道了静脉滴注As2O3治疗APL达到很高的完全缓解率。 1996年，发现As2O3可诱导APL细胞凋亡和部分分化。 * ⑴诱导分化治疗： ATRA 20mg Tid 机理：诱导早幼粒细胞分化。CR率85%。 维甲酸综合征：发热、呼吸困难、浆膜腔积液、水肿、低血压急性肾衰等。 处理：停药、地塞米松、吸氧、降白细胞。 APL的治疗 * 最佳方案：化疗+ATRA 降低复发、降低维甲酸综合征的发生。 化疗药：蒽环类（去甲氧柔红霉素、DNR、米托恩醌） DIC的防治是避免早期死亡的关键。 APL的治疗 * 缓解后治疗： 化疗、ATRA交替；HSCT在CR1不作为首选。 复发难治者：三氧化二砷（As2O3）、HSCT 三氧化二砷：10mg/天×4周一疗程，2疗程不缓 解为无效。 机理：小剂量诱导分化，大剂量诱导凋亡。 APL的治疗 * 八、急性白血病预后 ⒈ AL不治疗，平均生存期仅3个月。 ⒉ ALL中，1~9岁且WBC＜50×109/L的患者预后最好，大部分可长期生存至治愈。 ⒊ APL若能避免早期死亡，则预后良好，多可治愈。 ⒋ 染色体是独立的预后因素。 ⒌ 高龄、高白细胞、继发于放、化疗、MDS、复发、耐药、合并髓外白血病的白血病，均预后较差。 ⒍某些指标的预后意义随治疗方法的改进而改进。 * * ㈡ 骨骼和关节： 胸骨下端压痛是最主要的临床体征。 关节及骨骼疼痛，儿童多见。 ㈢ 眼部 突眼，绿色瘤，见于急粒。 ㈣ 口腔和皮肤： 齿龈肿胀 ，多见于ANLL-M4和M5。 皮肤斑丘疹、结节。 * ㈤ 中枢神经系统白血病(CNSL)：（血脑屏障） 脑膜浸润或脑实质局部浸润或颅神经直接浸润的表现，如头痛、头晕，呕吐、颈强直、昏迷。ALL多见。 ㈥ 睾丸： 白血病细胞浸润，单侧无痛性肿大，多见于ALL。 其他器官，如肺、心、消化道、泌尿系统等，并不一定有表现 。 * * （一）、血象： 大多白细胞增多，＞10×109/L。 白细胞不增多白血病 WBC<1.0X109/L。 血涂片可见原、幼细胞。 不同程度正细胞性贫血，血小板减少。 四、急性白血病实验室和其它检查结果情况 * （二）、骨髓象 1、骨髓增生多呈活跃到极度活跃，少数增生低