基础知识吸烟相关性间质性肺疾病的HRC诊断.ppt

HRCT示不规则形成结节及厚/薄壁空腔，而肺底部病灶少 CT表现 空腔或空洞： 上肺野分布居多； 大小：多小于10mm，也可大于20mm； 多合并结节，但也可单独出现； 形态：圆形、卵圆形或融合成不规则形即形态怪异空腔或空洞； 空腔壁：无壁、薄壁、厚壁或壁上结节； 呼气相空腔小于吸气相，空腔与气道相通。 多发形态怪异空腔与气道相通，蜂窝状改变 PLCH可累及小气道的近端及远端，多发厚壁空洞/空腔，吸烟史 PLCH 双肺不同大小及形态的空腔，部分融合。右侧少量气胸 双肺不同大小及形态的薄壁空腔，左侧少量气胸 PLCH PLCH 女性，28岁。多尿、闭经 PLCH PLCH 中年男性。咳嗽、少量白痰，胸闷3月。一般状况尚可，既往体健，无特殊职业史，吸烟20年，1包/天。 PLCH PLCH 男·，42岁。因咳嗽，呼吸困难，间断发热2年。吸烟20年。 PLCH 女，16岁。左侧胸痛3天。 PLCH PLCH 病变多位于上部，呈对称性均匀分布。自发的出现小结节、空洞和囊性化是肺朗格汉斯组织细胞增生症较为特征性的改变。 男，65岁。进行性呼吸困难三年。HRCT呈不规则结节和囊肿混合表现,囊肿在肺底部不太严重。 PLCH 女，54岁。PLCH20年。HRCT示双上肺多发囊肿。肺底部不太严重，不规则结节所占比例少。 PLCH PLCH 多发圆形和怪异形囊肿：肺上叶为著，患者有长期吸烟史。这些是朗格汉斯细胞组织细胞增生症的典型表现 鉴别诊断 需与结节病、矽肺、转移瘤、栗粒型肺结核、血行性肺脓肿等结节性疾病鉴别。 PLCH双肺中上肺野分布，不累及肺底部肋膈角区。 结节为主：PLCT-小叶中心分布；结节病、矽肺及转移瘤-淋巴管周围分布； 囊性变为主：特发性肺纤维化（胸膜下、肺底部分布；肺体积减小）；蜂窝肺（周围肺组织往往有磨玻璃样变）；淋巴管肌瘤病（妇性多发，且累及全肺）；支扩（分布特征）；肺气肿（缺乏清楚地边缘）；PCP（不易鉴别）。 治疗 ★戒烟（下图示戒烟3年后病情缓解）； ★类固醇激素； ★化疗：用于病情快速进展者，疗效不能肯定； ★肺移植：术前须戒烟，否则可复发。 预后 50%病情稳定； 25%自发消退； 25%恶化，肺广泛囊性变，肺结构破坏；死于呼吸衰竭和/或肺动脉高压。 预后不良的因素：年龄、合并气胸、多系统疾病、体质差、肺广泛囊性变/蜂窝变及弥散力显著下降； 成年患者可能易发恶性肿瘤，如：淋巴瘤、肺癌（有咯血者高度怀疑） 4、特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF) IPF是一种病因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病。现认为与免疫损伤有关。好发生于中老年人群，多数患病者为吸烟者。特发性肺纤维化合并肺癌的发病率比普通人群可增加14倍。另外，吸烟也是特发性肺纤维化合并肺气肿的主要危险因素。 ★肺纤维化合并肺气肿综合征(CPFE)作为一种独立的疾病最近始被认识，吸烟为其最重要的危险因素之一。 CPFE与IPF在病程、呼吸困难和体格检查上无明显差异，其诊断主要依据胸部高分辨率CT的表现。 概述 2011年3月美国呼吸危重症杂志全文发表了由美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科学会（ALAT）共同制定的特发性肺纤维化（ idiopathic pulmonary fibrosis，IPF）诊治指南。 该指南重点提出了IPF诊断和治疗方面新的建议，取代了2002年的ATS/ERS IPF共识。 IPF组织病理学和/或影像学表现为普通型间质性肺炎( usual interstitial pneumonia，UIP)。 ★新指南强调识别HRCT的UIP型表现的重要性。 UIP型的定义 2011指南强调根据UIP的HRCT特点可作为独立的IPF诊断手段。 许多研究证实HRCT诊断UIP准确性可达到90-100%。 新指南提出具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检。 指新南明确指出对怀疑IPF 患者胸片用处不大。 UIP型组织病理学特征 UIP最显著的组织病理学特点是低倍镜下病变的异质性，与轻微或正常肺组织呈局灶状交替分布。这些组织病理改变主要累及周围胸膜下肺实质或小叶间隔旁。 肺间质炎症通常较轻，由淋巴细胞和浆细胞引起的肺泡间隔浸润所组成，斑片状分布，并伴有Ⅱ型肺泡上皮细胞和支气管黏膜的上皮细胞增生。 纤维化病变区域主要有致密的胶原瘢痕，散在的增殖型成纤维细胞和肌成纤维细胞集合灶，即成纤维细胞灶。 镜下蜂窝肺改变的区域是由囊性纤维气腔所组成，常被覆有支气管上皮细胞，气腔内充满了黏液。 临床表现 所有表现为原因不明的慢性劳力性呼吸困难，并且伴有咳嗽、双肺底爆裂音和杵状指的成年患者均应考虑IPF的可能性。