八年制第三版神经病学-17第十六章+神经系统发育异常性疾病.pptx

国家卫生和计划生育委员会“十二五”规划教材 全国高等医药教材建设硏究会“十二五”规划教材供8年制及7年制（“5+3” 一体化）临床医学等专业用神经病学■人氏工弓少版牡PEOPLE'S MEDICAL PUBLISHING HOUSEOs人房工弓级版itX^y PEOPLE'S MEDICAL PUBLISHING HOUSE神经病学第十六章 巳系统发育异常性疾病山东大学齐鲁医院徐广润周盛年(A-人房工弓痈版敍PEOPLE'S MEDICAL PUBLISHING HOUSE主要内容第一节概述第二节先天性脑积水第三节脑性瘫痪第四节精神发育迟滞第五节颅颈区畸形PEOPLE'S MEDICAL PUBLISHING HOUSE/ PEOPLES MEDICAL PUBLISHING HOUSE第—节概述＞定义＞病因＞分类PEOPLE'S MEDICAL PUBLISHING HOUSE神经系统发育异常性疾病是指胎儿在子宫内发育的 整个过程中，特别是妊娠最初的3个月，神经系统在发 育旺盛期受到母体内外环境各种因素的侵袭，导致不同 程度的发育障碍或迟滞，出生后表现为神经组织及其覆 盖的被膜和颅骨的各种畸形和功能失常，往往导致终生 的畸形或残障PEOPLE'S MEDICAL PUBLISHING HOUSE主要分类表16-1神经系统发育性疾病的主要分类2.神经组织发育缺陷（1） 脑皮质发育不良：如脑回增宽、脑回狭小、脑叶萎缩 性硬化及神经细胞异位等（2） 先天性脑穿通畸形：局部脑皮质发育缺陷，脑室向表 面开放呈漏斗状，可双侧对称发生（3） 肌月氐体发育不良部分或完全缺如，常伴有其他畸形， 如先天性脑积水、小头畸形及颅内先天性脂肪瘤等（4） 全脑畸形：如脑发育不良（无脑畸形）、先天性脑缺 失性脑积水、巨脑畸形、左右半球分裂不全或仅有一 个脑室等⑤先天性颅神经疾病等（5） 先天性颅神经疾病等PEOPLE'S MEDICAL PUBLISHING HOUSE临床表现 ____名先天性脑积水多表现高压力性、梗阻性、慢性脑积 水。主要有下列四点：3.神经功能障碍患儿早期生长发育正常，后因三脑室 后部的松果体侧隐窝扩张，压迫中脑顶盖部可出现眼 肌麻痹，类似Parinaud综合征。表现双眼球下旋，上 部巩膜时常暴露，可见眼球下半部常落到下眼睑下方, 称之为“落日征”，是先天性脑积水的特有体征。外 展神经麻痹常见，可有斜视、眼球震额。晚期出现表 情呆滞、生长停顿、智力下降，嗅觉、视力减退，严 重者痉挛性瘫痪、共济失调、去脑强直。患儿头部控 制力差，一般不能坐也不能站立人庆厂￡级版独PEOPLE'S MEDICAL PUBLISHING HOUSE本病应以手术治疗为主，尤其对有进展的脑积水更 应手术治疗；药物治疗仅对症状轻且稳定者使用，也可 作为手术治疗的辅助治疗PEOPLE'S MEDICAL PUBLISHING HOUSE病因1.出生前病因胚胎期脑发育异常/孕妇妊娠期间外伤或感染、糖尿病/放射线照射影响/胎盘功能不足,多胎妊娠PEOPLE'S MEDICAL PUBLISHING HOUSE病因2.出生时原因/早产及低出生体重、分娩时间长、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘/产伤、急产、难产、出血性疾病所致的颅内出血/核黄疸PEOPLE'S MEDICAL PUBLISHING HOUSE治疗医疗康复（3）手术治疗:经保守治疗无效者可行选择性脊神经后根切断术1)(selective posterior rhizotomy, SPR)蛛网膜下腔持续注入氯苯氨丁酸（continous2)intrathecal badlofen infusion, CIBI)肌腱切开、移植或延长等矫形手术。3)周围神经选择性部分切断术(Selective PeripheralNeurotomy, SPN)4)(A.人氏c球级版就PEOPLE'S MEDICAL PUBLISHING HOUSE教育康复(1)原则：-早期干预-娱乐性?个体化-集体性PEOPLE'S MEDICAL PUBLISHING HOUSE概念个体在18岁以前因先天或后天的各种不利因素（含 生物学因素、社会或心理因素、物理或化学因素等方 面），导致精神发育停滞或受阻，造成智力低下和社会 适应不良(A.人氏c球级版就PEOPLE'S MEDICAL PUBLISHING HOUSE分类及临床表现二轻度精神发育迟滞＞工作能力可胜任非技术性或半技术性的体力劳动＞生活能力生活能自理＞躯体症状躯体方面一般不存在异常＞从特殊教育中受益水平通过专门或特殊教育，患者的缺陷可获得一定的改善PEOPLE'S MEDICAL PUBLISHING HOUSE分类及临床表现 _________________W中度精神发育迟滞＞