弥漫性大细胞淋巴瘤.ppt

免疫表型（三）

预后相关标记物CD510%表达CD5，患者多为老年，常累及结外（尤其骨髓和脾），预后差bcl-230-60%表达bcl-2，其中20-30%t（14;18)，其余bcl-2基因扩增，阳性细胞数＞50%预后差survivin60%表达survivin，预后差p5320%表达p53，与该基因突变有关，p53+/p21-预后差另30-40%表达p53与野生型p53积聚有关，p53+/p21+第31页,共59页，2024年2月25日，星期天CD5第32页,共59页，2024年2月25日，星期天p53p21第33页,共59页，2024年2月25日，星期天Bcl-2第34页,共59页，2024年2月25日，星期天免疫表型（三）

预后相关标记物Ki-67阳性细胞数＞60%或＞80%预后差p27、cyclinD3、CD44V6和caspaseB表达预后差Rb阳性细胞数＞80%预后差bcl-6和CD10表达预后好第35页,共59页，2024年2月25日，星期天Ki-67第36页,共59页，2024年2月25日，星期天遗传学Ig基因重排染色体易位t(3;14)(q27;q32)BCL-6t(14;18)(q32;q21)BCL-2t(8;14)(q24;q32)c-MYC染色体扩增REL,MYC,BCL,GLI,CDK4,MDM2第37页,共59页，2024年2月25日，星期天遗传学基因印记表达GCB细胞样DLBCL存在正在突变的IgVH基因表达CD10可能有t(14;18)活化B细胞样DLBCL第38页,共59页，2024年2月25日，星期天第39页,共59页，2024年2月25日，星期天遗传学Shipp等(2002)对GCB细胞样和活化B细胞样两组DLBCL用CHOP方案治疗显示前者5年生存率(70%)显著比后者(12%)好。第40页,共59页，2024年2月25日，星期天DLBCL的临床亚型纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤血管内大B细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤脓胸相关性原发性淋巴瘤第41页,共59页，2024年2月25日，星期天纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤

（Mediastinal〈thymic〉LargeB-CellLymphoma，MLBCL）好发于30-40岁女性纵隔巨大肿块播散时累及肾、肾上腺、肝、胰、肺和性腺等，但不累及淋巴结（除偶尔锁骨下淋巴结）MACOP-B治疗后放疗和造血干细胞移植，5年生存率达60%第42页,共59页，2024年2月25日，星期天MLBCL形态学：瘤细胞大，胞浆丰富、淡染或透明间质内胶原纤维增生免疫表型：LCA+，CD20+，CD79a+CD30+（约70%病例，反应弱）sIg-，cIg-遗传学：MAL基因过度表达RER基因扩增+9p第43页,共59页，2024年2月25日，星期天第44页,共59页，2024年2月25日，星期天第45页,共59页，2024年2月25日，星期天CD20CD3Ki-67CK第46页,共59页，2024年2月25日，星期天血管内大B细胞淋巴瘤

（IntravascularLargeB-CellLymphoma，IVLBCL）好发于成人，无性别差异结外（CNS，皮肤，肺，肾，肾上腺，骨髓）无肿块形成，无白血病性播散少数患者伴噬血细胞综合征高度侵袭，治疗反应差，预后不良第47页,共59页，2024年2月25日，星期天IVLBCL形态学：瘤细胞位于小血管（终末小动脉、小静脉、毛细血管和血窦）腔内，可伴有纤维性血栓瘤细胞大，核空泡状，核仁显著，核分裂象多免疫表型：LCA+，CD20+，CD79a+CD30-/+，CD5-/+，CD10-/+CD29-，CD54-，CD11a-，CD18-遗传学无特殊第48页,共59页，2024年2月25日，星期天第49页,共59页，2024年2月25日，星期天第50页,共59页，2024年2月25日，星期天CD20