临床嗜酸性粒细胞性胃肠炎病理、发病机制、诊断标准、临床表现、治疗及警惕表现.docVIP

临床嗜酸性粒细胞性胃肠炎病理、发病机制、诊断标准、临床表现、治疗及警惕表现

嗜酸性粒细胞性胃肠炎

嗜酸性粒细胞胃肠炎是一种以外周血嗜酸性粒细胞（嗜酸性细胞，EOS）增多为特征的胃肠道疾病，最常累及的部位成人是胃，儿童是小肠，发病率为8.4/100,000～28.0/100,000。

发病机制

疾病与某些外源性或内源性物质引起的Ｉ型变态反应有关，即IgE介导的过敏反应有关，变态反应触发了嗜酸性粒细胞的聚集，成为组织损伤的主要机制。

诊断标准

Talley标准：①有腹痛、腹泻等胃肠道症状；②病理活组织检查发现1个或1个以上的部位有EOS浸润；③除外寄生虫感染或胃肠道外疾病引起EOS增高的因素。

临床表现

1.黏膜病变型（43%～100%）：此型最常见，主要表现为腹痛、呕吐、腹胀、腹泻、便血、体质量下降等症状，可伴有缺铁性贫血、蛋白丢失性肠病，儿童患者还可以出现发热、营养不良、青春期发育迟滞、内分泌紊乱等全身症状。

2.肌层病变型（占13%～70%）：主要表现为反复呕吐、痉挛性腹痛、腹胀、肠鸣音减弱或消失、便秘等幽门或肠梗阻表现，有报道儿童患者可合并胃肠穿孔、肠套叠。

3.浆膜病变型（占12%～40%）：可以大量腹腔积液、腹膜炎为主要表现，积液中可见大量EOS，需注意EOS可累及浆膜下层而无腹水。

上述3型可混合出现。

治疗

主要包括规避饮食、糖皮质激素治疗、免疫治疗。

1.规避饮食：对某些食物特异性IgE检测阳性的患者有效率可达50.0%。

2.糖皮质激素：有文献报道糖皮质激素治疗缓解率可达90%，每天0.5～1.0mg/kg泼尼松可以使大多数患者的症状在2～14d内得以改善，一般建议两周内迅速减停泼尼松。然而，某些患儿可能需要长达数月的时间来减停才能使症状消退。

3.免疫治疗：糖皮质激素减量或停药时症状复发，需要加用其他免疫调节药物。

4.其他疗法：在一些小型病例研究中，描述了其他的一些方法，但是数据有限，不常规推荐使用。

1）白三烯受体拮抗剂：孟鲁斯特4mg/d，每日1次，可作为激素依赖EGE的维持治疗。

2）质子泵抑制剂：部分研究表明质子泵抑制剂（PPI）可阻断IL-4、IL-13活性。尤其对十二指肠浸润的EGE，可使症状和组织学得以缓解。

3）粪菌移植：通过粪菌移植联合泼尼松治疗取得临床和影像学缓解。

5.手术治疗：合并肠穿孔、肠狭窄诱发肠梗阻时可外科手术治疗。

警惕表现

对于反复腹痛伴有嗜酸性粒细胞增多、不明原因水肿、贫血、黑便、生长发育缓慢的患儿，需警惕本病的可能。