zsh横纹肌溶解症.ppt

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横纹肌溶解症周士海

横纹肌溶解他汀类药物20世纪80年代后期开发了3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A(HMG-CoA)还原酶抑制剂。拜斯亭:于1997年上市,1999年进入中国市场。2001年夏,拜尔公司收回了其生产的药物西立伐他汀钠片(cerivastatin,拜斯亭)2008.5.12汶川大地震:.很多人被救出来了,但是...

横纹肌溶解症由肌肉压迫所致的横纹肌溶解症最先由Fleche于1881年首先报道,但之后很长一段时间未受到重视1941年Bywater将由外伤挤压造成的急性肾功能衰竭命名为挤压综合症1982年Gabon定义为:可逆或不可逆的骨骼肌损伤使细胞膜的完整性改变,肌细胞内容物外漏至细胞外液和血循环中,可导致急性肾功能衰竭

横纹肌溶解症

(rhabdomyolysis,RML)横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是指任何原因引起的广泛横纹肌细胞坏死。其肌细胞内容物外漏至细胞外液及血液循环中,可导致急性肾衰竭(ARF)、电解质紊乱等一系列并发症,有时病情凶险预后差。

病因

1.肌疲劳:过度训练(如行军性肌红蛋白尿);癫痫持续状态;谵妄;精神病;破伤风;哮喘持续状态;长时间肌阵挛;肌张力障碍;键盘操作;舞蹈病;狂欢.

2.电损伤:雷击电击;电休克治疗;心脏电复律

3.挤压伤:

4.肌缺血缺氧:动脉阻塞;播散性血管内凝血;糖尿病血管并发症;镰状细胞病;心房黏液瘤;空气栓塞;溺水

糖尿病酮症;糖尿病非酮症高渗状态;肾小管性酸中毒;低钾血症;高/低钠血症;低磷血症;甲状腺功能低下;胰腺炎.5.内分泌代谢异常

糖尿病高渗状态横纹肌溶解症(2006年、李秀钧等)回顾了住院16例(男9例,女7例)糖尿病高渗状态病例,其中6例(37.50%)生化指标提示横纹肌溶解。

糖尿病高渗状态横纹肌溶解症其将横纹肌溶解组与非横纹肌溶解组的临床及生化指标进行比较:横纹肌溶解组血清肌酸磷酸激酶(CK)及肌红蛋白(Mb)分别是非横纹肌溶解组的30倍与50倍。血清葡萄糖(BG)、钠(Na+)水平及有效血浆渗透压明显高于非横纹肌溶解组(P0.05)。血清钾(K+)及磷(P2-)水平明显低于非横纹肌溶解组(P0.05)。两组肾功能衰竭差异无统计学意义(100.00%比60.00%,P=0.0736),但尿素氮(BUN)及肌酐(Cr)水平明显高于非横纹肌溶解组(P0.05)。无一例在住院期间被诊断横纹肌溶解。横纹肌溶解症在糖尿病高渗状态并非罕见,常被忽略。

6.超高or低温:内外因性体温过高or低;烧伤;麻醉诱发的恶性高热

恶性高热

北京大学第一医院麻醉科许幸恶性高热(Malignanthyperthermia,MH)为一种遗传性肌病,以高代谢为特征,病人接触到某些麻醉药物后触发。发病可在麻醉后数小时。非去极化肌松药可延迟发作。发病机制是肌浆网钙离子的重摄入减少(重摄入是终止肌肉收缩必不可少的),由此引起肌肉的持续挛缩,产生高代谢症状:代谢性酸中毒、心动过速、高碳酸血症、糖原分解、低氧血症、高热。鉴别诊断:*甲亢危象?*嗜镉细胞瘤

7.药物:多数他汀药物主要是经由肝细胞内微粒体细胞色素P450中的同功酶(CYP3A4)作用而被分解代谢,当与他也需经该酶作用而分解代谢的药物合用时,会使他汀类药物引起横纹肌溶解症的危险性增加。这些药物包括酮康唑、环孢菌素A、烟酸、左旋甲状腺素、秋水仙碱、吉非贝齐、红霉素等。当这些药物与他汀类药物合用时应十分慎重。

HMG-A还原酶抑制剂羟甲基戊二酰辅酶-A还原酶抑制剂(他汀类药物)在服用该类药物的人群中:磷酸肌酸激酶(CK)3倍正常值高限的发生率为3%~5%;肌病(血CK10倍正常值高限)的发生率为0.1%~0.5%;

食、物中毒蚕豆;毒蕈;乙醇;甲醇;甲苯;砷剂;四氯化碳;一氧化碳;汽油;除草剂;去污剂;

动植物刺、咬伤蛇蜘蛛大黄蜂蜜蜂毒液

8.感染病毒感染特发性细菌感染

9.免疫疾病:多发性肌炎;皮肌炎;血管炎;肿瘤;

10.先天性代谢病:糖酵解缺陷;脂肪酸氧化缺陷;三羧酸循环缺陷;线粒体呼吸链缺陷;磷酸戊糖旁路缺陷;其他(包括家族性反复肌红蛋白尿)

11.原因不明:特发性肌红蛋白尿

发病机制各种病因的致病机制虽有不同,但最终后果均为肌细胞膜损伤和(或)细胞能量代谢障碍,并导致细胞外钙和钠离子内流及细胞内容物外漏,细胞内钙依赖性蛋白酶及磷脂酶被激活,导致肌原纤维、细胞骨架及胞膜蛋白破坏。

ARF发病机制在诸多外漏的细胞内容物中,肌红蛋白在ARF发病中的作用最受重视: 1、肌红蛋白是一种分子量为17500道尔顿包含175个氨基酸的多肽链,横纹肌溶解发生后,大量肌红蛋白入血,短时间内产生大量肌红蛋白管型,肾小管堵塞造成小管内压力增

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