常见神经系统疾病诊治思路.ppt

常见神经系统疾病的诊治思路 北京天坛医院神经内科 王新高 2012.4.11 必须掌握脑血管解剖 院前急性缺血性卒中救治体系（7Ds） 院内急性缺血性卒中救治体系（7Ds） 缺血性卒中的诊断和临床评价 缺血性卒中的初步诊断 急性卒中的病理生理学 卒中的血管损伤的判定 评估卒中全身危险因素 卒中机制 卒中的严重程度 病人因素 缺血性卒中的诊断和临床评价 缺血性卒中的初步诊断 急性卒中的病理生理学 卒中的血管损伤的判定 评估卒中全身危险因素 卒中机制 卒中的严重程度 病人因素 缺血性卒中的诊断和临床评价 缺血性卒中的初步诊断 急性卒中的病理生理学 卒中的血管损伤的判定 评估卒中全身危险因素 卒中机制 卒中的严重程度 病人因素 缺血性卒中的诊断和临床评价 缺血性卒中的初步诊断 急性卒中的病理生理学 卒中的血管损伤的判定 评估卒中全身危险因素 卒中机制 卒中的严重程度 病人因素 缺血性卒中的诊断和临床评价体系 缺血性卒中的初步诊断 急性卒中的病理生理学 卒中的血管损伤的判定 评估卒中全身危险因素 卒中机制 卒中的严重程度 病人因素 缺血性卒中的诊断步骤 缺血性卒中的初步诊断 急性卒中的病理生理学 卒中的血管损伤的判定 评估卒中全身危险因素 卒中机制 卒中的严重程度 病人因素 缺血性卒中的诊断步骤 缺血性卒中的初步诊断 急性卒中的病理生理学 卒中的血管损伤的判定 评估卒中全身危险因素 卒中机制 卒中的严重程度 病人因素 缺血性卒中的诊断步骤 缺血性卒中的初步诊断 急性卒中的病理生理学 卒中的血管损伤的判定 评估卒中全身危险因素 卒中机制 卒中的严重程度 病人因素 缺血性卒中的初步诊断 急性卒中的病理生理学 卒中的血管损伤的判定 评估卒中全身危险因素 卒中机制 卒中的严重程度 病人因素 缺血性卒中／TIA二级预防的三大基石 缺血性卒中二级预防的五大支柱 动脉源性卒中的二级预防 周围神经 周围神经包括颅神经，脊神经根，背根神经节，周围神经干及其末梢，周围自主神经系统。 大有髓神经纤维 包括运动神经纤维和传导震动觉、本体感觉和轻触觉的感觉神经纤维。 小有髓纤维和无髓纤维 包括自主神经纤维和传导触觉、痛觉和温度觉的感觉神经纤维。 通常神经纤维的直径越大髓鞘越厚，神经传导速度越快 病理生理学 轴索变性 华勒氏变性：轴索的断裂导致损伤部位的远端轴索变性，髓鞘崩解； 逆死性坏死：中毒和代谢性因素使远端部分神经轴索变性，并继发髓鞘崩解 节段性脱髓鞘 损伤常常为斑片状或节段性，由于轴索相对完整，恢复常常迅速(数周到数月)而完全。 神经元变性 运动神经元或背根神经节病变，常继发神经元的周围突和中央突变性。由于损伤发生在细胞体，恢复常常不完全。 周围神经病的诊断步骤 判断临床症状是否符合周围神经病 临床判断病变的临床解剖类型 判定神经纤维的病理变化过程 分析起病方式及病程 判断病因是遗传性的还是获得性的 寻找现存或已愈的伴发性疾病 血液学、生化学及影像学等辅助检查 家系调查 周围神经及皮肤活检 客观检查 明确病变部位是 单发性神经病 多发性单神经病 多发性神经病 明确以受损的神经 感觉神经 运动神经 自主神经 电生理检查的意义 判断是神经源性或肌源性或神经-肌肉接头病变 周围神经损害累及运动或感觉或自主神经 解剖类型如根、丛、干、末梢或混合型； 神经纤维的病理改变如轴突变性、节段性脱髓鞘或神经传导阻滞； 神经再生。 轴索损伤（轴索病）；轴索的断裂导致损伤部位的远端轴索变性，髓鞘崩解(华勒氏变性)；在大多数中毒和代谢性损伤，神经轴索远端部分变性，伴继发髓鞘崩解（称为逆行性死亡） 髓鞘病：可由炎症或遗传异常引起。在获得性脱髓鞘性神经病，损伤常常为斑片状或节段性。由于轴索相对完整，恢复常常迅速(数周到数月)而完全。髓鞘遗传性异常通常病变较弥散，伴有缓慢进展性病程 外伤或缺血性梗死所引起的神经病呈急性发病，发病时症状即达到高峰。 炎症和一些代谢性神经病呈亚急性病程（数天至数周）。 慢性病程（数周至数月）是大多数中毒和代谢性神经病的特点。 慢性、缓慢进展性神经病（数年）见于大多数遗传性神经病或慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病。 反复复发－缓解病程见于GBS综合症 持续数年隐袭性进展的疾病提示遗传性疾病。一些骨骼及皮肤的异常如高足弓、脊柱后凸侧弯、马蹄内翻足、先天性髋关节错位、器官的血管角化瘤提示某些特定的遗传性疾病。 内分泌疾病中如Ⅰ型和Ⅱ型糖尿病、甲减、肢端肥大症、等。 营养不良（如饥饿和酗酒）和特定的维生素B1、B6、B12缺乏或B6过量，肝脏疾病及胃肠道疾病（如吸收不良） 坏死性血管炎及结缔组织病 感染如麻风、单纯疱疹或带状疱疹、莱姆病、梅毒及HIV等 一些血液系统疾病如原发性真性红细胞