成软骨细胞瘤.ppt

成软骨细胞瘤 此型骨肿瘤由于有多发核巨细胞存在，曾被认为是骨巨细胞瘤的一种，命名为含软骨巨细胞瘤（Cartilage containing giant cell tumor, kalodny）钙化性巨细胞瘤（Cartilage giant cell tumor,Ewing）、骨骺软骨性巨细胞瘤（Epiphyseal chmdromatous giant cell tumor,Codman）等。直到Laff(1942)提出本病与巨细胞瘤截然不同，为一种主要成份，为成软骨细胞、含多核巨细胞的独立性骨肿瘤，指出了其起源及主要组成部分，且属良性，并命名为良性软骨母细胞瘤（Benign chondroblastoma）。由于其复发率高，且有恶变倾向，Lichtenstein则采用成。软骨细胞瘤，不加良性，更符合实际。 成软骨细胞瘤与软骨粘液样纤维瘤有时存在于同一种瘤中，可能这两种肿瘤密切关系，不待探索。 临床表现 （一）??? 发病率 此型骨肿瘤不多见，性别上无明显差异，有谓男多于女。好发于10～20岁之间。多见于肢长骨骺端，向干骺端扩展。发病多在股骨下端和胫骨上端，占50%。其次为肱骨上端、胫骨下端、跟骨、股骨上端、距骨、跟骨、髂骨、手足骨及椎骨。 （二）??? 症状与体征 一般起病缓慢，病程长，无明显症状或轻微，偶有外伤史。有局部疼痛、酸痛，邻近关节使不适和活动受限，甚至发生关节积液。表浅者可扪及，局部膨胀隆起，并有压痛。皮温可增高。表现为良性。 影像学诊断 X线显示病灶局限于骺端，可侵及干端，呈圆或椭圆形密度减低阴影。内含致密点，可钙化。边缘薄层增生硬化。大小3～5cm不等。 发生在长骨者，病灶多在骺端，可累及干骺端，呈偏心位，致骨皮质膨胀变薄，向外扩展。有新生骨，无骨膜反应。 病理改变 表现为良性，但需与软骨肉瘤区分。 ???? 大体呈灰棕色，质脆，肉芽样。部分可有出血或坏死液化，内常有钙化，则呈淡黄色、砂砾样。 ???? 镜下由于病变演变多样，要求多切片全面检查，不能单凭一小片组织来判定。如有钙化环为一主要特征。 一般可显示（一）软骨细胞增殖，呈圆或多角形，散有。细胞核大，深染，大小不一，排列整齐紧。（二）软骨基质，分散钙化灶。（三）钙化与肿瘤生长有关。钙化显著部分软骨细胞有坏死出血。（四）钙化区坏死吸收，多核巨细胞出现。（五）修复性变化，纤维增生，形成软骨样骨样组织。 （一）??? 巨细胞瘤 根据发病年龄，影像学显示及病检，仔细分析，可以鉴别。 （二）??? 骨结核 长骨骨端结核有中心型及边缘型，X线示骨质破坏。可形成寒性脓疡。并溃破。 （三）??? 软骨肉瘤 最易与之混淆。软骨肉瘤多发于成年，青少年少见。可原发或继发于软骨瘤。病变为软骨组织，肿瘤细胞位软骨陷窝中，核分裂多见，可有巨软骨细胞。 （四）??? 内生软骨瘤 多见于手足短骨内，偶在长骨及骨干。X线显示有致密钙化灶，此易与成骨细胞瘤混淆，在成人多见。病理为成熟的软骨组织，软骨细胞稀疏，核小且一致。 （五）??? 成软骨细胞瘤与软骨粘液样纤维瘤如同时存在于同一肿瘤内，则不易区分。 治疗与预后 成软骨细胞瘤虽属良性，但可复发，并有恶变倾向。故治疗要求尽早彻底切除，可争取治愈。 一般采用刮除及植骨。但考虑到刮除不易彻底，单纯囊内处理，难免复发。最限整体（边缘性切除，或则囊内刮除、微波灭活和植骨，疗效会更好。 放疗效果不佳，且可影青少年生长发育，甚至导致恶变和转移。故少或不用。 * * 易复发，恶性者易转移，易引发病理骨折 切除多可治疗，可复发有恶变倾向。 治疗预后 基底细胞及多核巨细胞，分ⅠⅡⅢ级 软骨细胞，散在，小多核巨细胞，软骨基质，钙化 镜 下 暗红肉芽样，常见坏死囊变。 暗红肉芽样，可见局限性钙化 病理大体 局限性破坏，肿瘤内有骨嵴，皂泡状或均匀溶骨，边界清楚，可穿破侵及软组织。形成包块，膨胀性横位生长，无钙化骨化。 局限性骨质破坏可呈皂泡状，棉絮状致密影。骨质轻度膨胀，偶见钙化边界清楚。 X 线 较重，病理骨折 瘤肿功能障碍轻 临床表现 骺端，病灶范围较大 长骨骺端，3～5cm 部 位 男女相近，20～40岁 男多于女，10～20岁 性别年龄 骨巨细胞瘤 成软骨细胞瘤 *