儿童医院心内科先天性心脏病总论.ppt

心导管检查 检查部位 右心导管（较常用） 左心导管 主要信息 氧含量、压力、异常通道 适应 复杂先心、PH和介入治疗 有创性检查 Invasive Examination Cardiac Catheterization 心血管造影 Cardioangiography 观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置，有无异常通道或狭窄、闭锁等 最常用选择性造影 主用于复杂先心病的诊断 有创性检查 Invasive Examination 操作室 先天性心脏病总论General introduction to congenital heart disease 儿童医院心内科 Brief history: Female, 8 months old Failure to thrive Repeat chest infections after birth Acyanotic but fatigue or dyspnea especially on exertion What’s your initial impression about his disease? Congenital heart disease Case-1 Acyanotic Brief history: Male, 6 months old Cyanosis occurred at 3 months after birth Fatigue or dyspnea especially on exertion What’s your initial impression about his disease? Congenital heart disease Case-2 Cyanotic 了解先心病的病因和预防 掌握先心病的诊断方法及特殊检查的意义 熟悉先心病的分类及其特点 授课的主要内容及要求 先天性心脏病总论 定义：胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形 发病率：小儿最常见的心脏病 4.05～12.3/1000 发展： 彩超、CT、MRI 替代 心导管及造影 介入替代手术 胎儿超声早期诊断和介入治疗 小年龄、低体重、复杂先心治疗成功率↑ 病因和预防 Etiology and Prevention 任何因素影响心脏胚胎发育 先天心脏畸形 多数病因 Unknown 大致可分为内在和外来两类 内在因素：主要与遗传有关，特别是染色体畸变 基因或染色体异常 15% 21-三体综合征40%合并心血管畸形 13、15、18和22号染色体上相关基因 1998国家863攻关项目“先心病的遗传家系调查 及其相关致病基因的研究”2009国家重点基础研究发展计划（973）“先天性心脏病形成、发展和干预的基础研究” 病因和预防 Etiology and Prevention 外来因素 宫内感染，如风疹、流感、柯萨奇病毒等 缺乏叶酸 大剂量放射线 药物(抗癌药、甲糖宁等) 代谢性疾病(糖尿病、高钙血症等)或造成宫内缺氧的慢性病等 病因和预防 Etiology and Prevention 85％以上可能为环境+遗传因素 预防 加强孕妇保健 妊娠早期补充叶酸 预防风疹、流感等病毒感染 避免与发病有关的因素接触 病因和预防 Etiology and Prevention 诊断方法 Diagnostic Methods 主要诊断方法 病史 Complaint history 体格检查 Physical examination 辅助检查 辅助检查 无创性检查 Non-invasive Examination X线检查 心电图 超声心动图 磁共振成像 高速螺旋CT 放射性核素心血管造影 有创性检查 Invasive Examination 心导管检查 心血管造影 无创性检查 Non-invasive Examination X线检查 X-Ray 心脏位置 心房、心室的大小、形态、轮廓、搏动 大血管的位置、形态、轮廓、搏动 肺血充盈情况（多血或少血） 心电图 Electrocardiograph,ECG 心脏位置 心房、室 负荷 传导系统 无创性检查 Non-invasive Examination 超声心动图 Echocardiogram  临床最可靠的无创性检查方法，能显示心脏内部结构和血流，可显示先心病的病理解剖和血液动力学改变。常用的有： M型超声心动图 测定心腔及心室壁和血管大小，以估计心脏解剖异常及其严重程度。 无创性检查 Non-invasive Examination 超声心动图 二维超声心动图 显示心脏内大面积的实时活动图像，获得接近“实时显示”的心脏各层结构“活动电影”。 可观察到先心病